贲门失弛缓症 （贲门失弛缓症）

就诊科室

• 消化内科或内科

病因

• 贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。

• 肌丛神经节细胞的退变，导致食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。

症状

• 本病最常见且最早出现的症状是无痛性下咽困难，随后会出现疼痛、食管反流、出血和贫血、干咳等表现。

• 下咽困难：表现为餐后有饱胀感觉，常因情绪波动、发怒，进食过冷辛辣食物刺激引起，病初时有时无，后期转为持续性。

• 疼痛：发生部位多在胸骨后及中上腹，可为闷痛、灼痛、针刺痛，随着食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。

• 食物反流：随着咽下困难的加重，食管进一步扩张，食物在食管内潴留数小时或数日，在体位改变时反流出来。

• 体重减轻：与咽下困难影响食物的摄取有关，可出现营养不良和维生素缺乏等表现。

• 出血和贫血：偶有由食管炎所致的出血。

• 在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

检查

• 贲门失弛缓症除了典型症状外还要结合食管X线钡餐造影、食管动力学检测、胃镜检查等确诊。

• 食管X线钡餐造影

  • 可了解食管内具体的病变，观察食管蠕动情况，还可根据级别诊断病情的严重程度。

• 食管动力学检测

  • 可了解食管内的蠕动情况，对诊断有重要的意义。

• 内镜检查

  • 可排除器质性狭窄或肿瘤。

诊断

• 医生诊断贲门失弛缓症，主要依据病史、临床表现、食管X线钡餐造影、食管动力学检测、内镜检查等作出诊断。

• 临床表现：间歇性食物停滞、受阻感，吞咽困难。部分患者进液体食物比固体食物困难，有食物反流，一般为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。

• 食管X线钡餐造影：可见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。

• 内镜检查：食管内有食物残留，多呈半流质状态覆盖管壁；食管体部见扩张，并有不同程度扭曲变形；管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出。

鉴别诊断

• 本病要与食管神经官能症、食管癌、贲门癌、继发性贲门失弛缓症相鉴别。

• 如果出现咽下困难、胸痛等症状，需要及时去医院就诊，进行相关检查。

• 医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

治疗

• 可酌情采用保守治疗、经口内镜下肌切开术（POEM）、手术治疗和其他疗法。

保守治疗

• 服用镇静解痉药、硝酸甘油片、钙抗拮剂硝苯吡啶等缓解症状。

手术治疗

• 中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的患者应行手术治疗。贲门肌层切开术仍是目前最常用的术式。

• 经口内镜下肌切开术（POEM）：手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠。

其他疗法

• 内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

危害

• 贲门失弛缓症引起的疼痛和出血等症状，可严重影响患者的工作和生活。

• 贲门失弛缓症可引起营养不良、贫血、吸入性呼吸道感染、食管炎、溃疡等，还可并发消化系统病变、食管黏膜病变等。重症者可发生恶变，引起食管癌，危及生命。

预后

• 贲门失弛缓症早期对症治疗后多数预后较好。

预防

• 少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。