大动脉炎 （大动脉炎）

就诊科室

• 风湿免疫科、血管外科、心内科。

病因

• 大动脉炎的病因尚未明确，与遗传因素、感染和性激素等都有一定关系。

遗传因素

• 可能与易感基因HLA-B * 52·01单倍体型遗传表达有关。

感染

• 常见的病原体有结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒等，部分人群感染这些病原体后可诱发大动脉炎。

性激素

• 女性患病率明显高于男性，雌激素水平持续较高，可能会引起主动脉及其分支的自身免疫性炎症病变。

症状

• 大动脉炎早期临床表现多样，并且缺乏特异性，给大动脉炎早期诊断带来一定困难。随着疾病进展，血管出现狭窄及闭塞，临床上主要变现为相应器官的缺血表现。

• 早期症状

  • 早期以全身性表现为主，还可以出现血管受累的表现。

  • 发热

  • 容易疲劳

  • 夜间多汗

  • 关节痛

  • 没有食欲，不想吃东西

  • 没有刻意减肥，但是体重下降

  • 颈部血管疼痛或压痛

  • 背痛

• 器官缺血相关症状

  • 疾病进展到后期引起血管狭窄或闭塞，以组织器官缺血表现为主。受累血管不同，引起的临床表现也不同，主要表现如下。

  • 头痛、头晕、晕厥

  • 视力下降、视物模糊

  • 咀嚼无力

  • 颈痛、背痛、腹痛

  • 上肢无力、发凉、酸痛、麻木

  • 间歇性跛行（走一段时间路后，因为腰酸腿痛需要短暂休息，症状很快缓解或消失，然后可以继续行走，这种情况反复出现）

  • 心绞痛（累及冠状动脉时出现）

  • 呼吸困难（累及肺动脉时可出现）

检查

• 怀疑存在大动脉炎相关症状，可行体格检查（如触诊血管搏动等状况）、实验室检查（红细胞沉降率、C-反应蛋白、抗体补体检测等）以及影像学检查，如动脉造影或CT血管造影、磁共振血管造影等。

• 动脉造影或CT血管造影

  • 血管造影可以准确反映血管病变的部位和程度，包括血管管腔是否出现狭窄、闭塞，以及有无血管扩张和动脉瘤形成。

  • 典型的影像学表现是确诊大动脉炎的主要依据。

• 磁共振血管造影

  • 除了可显示动脉造影或CT血管造影所见的血管异常，还可显示血管壁是否存在炎性水肿。

  • 既可用于诊断，又可用于判断病情进展情况。

• 其他检查

  • 其他检查还有很多种，检查的主要目的是判断有无免疫功能异常，了解血管病变的部位、程度和范围，监测疾病的活动性和活动程度，并指导治疗等。

  • 其中比较重要的检查有：红细胞沉降率、C-反应蛋白、抗体补体检测、彩色多普勒超声、PET-CT、超声心动图等。

医生是怎么确诊大动脉炎的

• 1990年美国风湿病学会关于大动脉炎诊断标准如下：符合以下情况中3条者，可诊断本病。同时需除外一些其他血管疾病，如先天性主动脉狭（缩）窄、动脉粥样硬化等。

• 发病年龄≤40岁。

• 肢体间歇性跛行。

• 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

• 双上肢收缩压差＞10mmHg。

• 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及血管杂音。

• 动脉造影异常。

鉴别诊断

• 大动脉炎与许多疾病症状相似，容易混淆，如果出现身体不适，一定要及时去医院就诊，通过相关的检查来明确诊断。与大动脉炎症状相似的疾病有以下几种。

• 先天性主动脉缩窄

• 动脉粥样硬化

• 肾动脉肌纤维发育不良

• 血栓闭塞性脉管炎

• 白塞病

• 结节性多动脉炎

治疗

• 大动脉炎的治疗原则为控制病情进展、缓解脏器缺血。大动脉炎早期以药物治疗为主，后期血管狭窄、闭塞、动脉瘤形成时，可采取手术治疗。

• 药物治疗

  • 疾病活动期时，主要用糖皮质激素进行治疗，常用药物有泼尼松，4～6周后逐渐减量直至停药。

  • 对于快速进展性患者，需要大剂量糖皮质激素进行冲击治疗。

  • 对于单用糖皮质激素疗效不佳的患者，联合使用免疫抑制剂进行治疗，如氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等。

• 手术治疗

  • 对于因血管狭窄造成的重要脏器缺血（如脑、心脏、肾脏），严重影响患者生活时，医生往往采取手术治疗。

  • 常用的手术方式有血管球囊扩张术、人工血管搭桥术等。

危害

• 大动脉炎如果病情不能控制，可能会引起心力衰竭、心脑血管意外、恶性高血压、肺动脉高压、动脉瘤破裂、肾衰竭等并发症。

• 这些并发症可引起失明、偏瘫，大多数还会严重威胁生命。

预后

• 本病是病情不断进展的慢性血管疾病，治疗后的效果取决于血管壁炎症控制情况和组织器官供血情况。

• 如果能早期发现，并有效控制病情进展，多数患者预后比较好，但可能会复发。极少数会自行缓解，多在发现疾病时病情已经稳定。

• 大动脉炎患者的5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%。

预防

• 生活规律，保证充足睡眠，不要过度劳累。

• 注意防寒保暖，预防感染。

• 调整饮食，多吃新鲜蔬菜和水果，少吃高盐、高糖食物，少吃肥肉、油炸食品等。

• 戒烟，少喝酒。

• 经常运动，提高机体抵抗力。

• 积极治疗原发疾病，如高血压、糖尿病、风湿病等。