病因及发病机制
病因
临床上大多数患者都不能找到明确原因。总的来说,荨麻疹常见的原因依据来源不同可分为通常分为外源性和内源性:
(1)外源性因素:包括部分食物(动物蛋白、植物、食品添加剂等)、药物(青霉素类抗生素、血清制剂等)、吸入或接触过敏物质(花粉、动物毛发等)、物理因素(阳光照射、摩擦、压力等)。
(2)内源性因素:包括感染(细菌、真菌、病毒、寄生虫感染等)、精神及内分泌因素、遗传等。
发病机制
荨麻疹发病过程中关键的效应细胞是肥大细胞,它可通过免疫和非免疫性机制诱导活化,释放具有炎症活性的化学物质,如组胺、5-羟色胺等。这些化学物质可引起血管扩张、血管通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌的增加,这是荨麻疹发病的核心环节。另外,凝血功能的异常和维生素D3的缺乏在慢性荨麻疹的发病中也发挥着重要的作用。
疾病分类
类型 | 定义 |
自发性荨麻疹 | 急性自发性荨麻疹 | 自发性风团和/或血管性水肿发作≤6周 |
慢性自发性荨麻疹 | 自发性风团和/或血管性水肿发作>6周 |
诱导性荨麻疹 | 物理性 | 人工荨麻疹(皮肤划痕症) | 机械性切力后1~5 min内局部形成条状风团 |
冷接触性荨麻疹 | 遇到冷的物体时在接触部位形成风团 |
热接触性荨麻疹 | 皮肤局部受热后形成风团 |
延迟压力性荨麻疹 | 垂直受压后30 min至24h局部形成红斑样深在性水肿,可持续数天 |
日光性荨麻疹 | 暴露于紫外线或可见光后诱发风团 |
振动性血管性水肿 | 皮肤被振动刺激后数分钟出现局部红斑和水肿 |
非物理性 | 胆碱能性荨麻疹 | 皮肤受产热刺激如运动、摄入辛辣食物或情绪激动时发生直径2~3 mm的风团,周边有红晕 |
水源性荨麻疹 | 接触水后诱发风团 |
接触性荨麻疹 | 皮肤接触一定物质后诱发瘙痒、红斑或风团 |
参考资料 |
临床表现
急性自发性荨麻疹
急性自发性荨麻疹通常起病较急,患者通常突然自觉皮肤瘙痒,随后瘙痒部位会出现大小不等的红色或苍白色风团(如图),通常会在24小时内逐渐消失,不留痕迹,但新风团可此起彼伏、不断发生。病情严重者可伴有心慌、烦躁、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等全身症状。

慢性自发性荨麻疹
慢性自发性荨麻疹是指自发性风团和(或)血管性水肿反复发作超过6周以上,且每周发作至少两次者。患者全身症状一般较轻,风团时多时少,反复发生,常达数个月或数慢性自发性荨麻疹的全身症状一般较轻,风团反复发生,常达数年和数月之久。
诱导性荨麻疹

冷接触性荨麻疹:冷接触性荨麻疹有两种类型,一种为家族性,为常染色体显性遗传,较罕见,可从婴幼儿开始发病,可持续终身。另一种为获得性,较常见,表现为接触冷水、冷风或冷物后,皮肤接触部位产生风团,病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥、休克等症状。
日光性荨麻疹:表现为太阳照射皮肤后暴露部位出现红斑和风团,约1~2小时内科自行消退。病情严重者在身体非暴露部位也可出现风团,伴有瘙痒和刺痛感。可由中波、长波紫外线或可见光及人造光引起,以波长 300nm 左右的紫外线最敏感。少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发。

延迟压力性荨麻疹:皮肤在接受压力刺激后的0.5~24小时内产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性水肿斑块。斑块可持续数日,病情严重者还可伴有畏寒的症状。站立、步行、穿紧身衣及长期坐在硬物体上可诱发本病,症状常见于承重和持久压迫部位,如掌、跖、臀部、足底及系腰带处。
热接触性荨麻疹:先天性热荨麻疹常在幼年发病,表现为接触43度温水刺激后1~2小时内,皮肤接触部位出现风团,一般持续时间12~14小时。而获得性热荨麻疹表现为皮肤接触43度温水数分钟后,接触部位即可出现风团和红斑,伴刺痛感,一般持续1小时左右。
振动性荨麻疹:此种类型比较少见,表现为皮肤受到震动刺激后几分钟内出现局部水肿和红斑,症状约持续30分钟左右。这些刺激包括慢跑、毛巾来回的摩擦,甚至是使用震动性机器。
胆碱能性荨麻疹:多见于年轻患者,主要由运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后,躯体深部温度上升,促使胆碱能神经发生冲动而释放乙酰胆碱,作用于肥大细胞而发病。皮肤出现直径为1~3mm的圆形丘疹性风团。风团周围有程度不一的红晕(如图),常伴有剧痒、刺痛感或烧灼感,一般可于30~60分钟内消退。偶伴发流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小、痉挛性腹痛、腹泻等全身症状。

接触性荨麻疹:常由于食物防腐剂和添加剂等化学物质引起,表现为皮肤接触变应原后出现风团和红斑。
水源性荨麻疹:在皮肤接触水后,数分钟内会出现风团伴瘙痒,与水温无关。皮损好发于躯干上半部分,持续时间在1小时之内。
运动诱导性荨麻疹:运动后数分钟进食或4小时内暴食,皮肤出现风团,可伴有其他过敏症状甚至休克。与胆碱能性荨麻疹不同,运动诱导性荨麻疹是由于被动性体温升高所引起。
诊断
诊断原则
本病的诊断主要依靠症状和体征,必要时可采用实验室检查进一步明确。
症状诊断
根据发生及消退迅速的风团,消退后不留痕迹的特点,不难做出诊断。但要确定本病的病因较为困难,还需详细询问病史、生活及生活环境的变化等
实验室检查
(1)急性荨麻疹:急性一般不推荐实验室检查。若急性荨麻疹发作期间伴有腹痛腹泻、胸闷气促、休克等消化、呼吸、循环系统症状时,可对症选择实验室检查,如血常规、C反应蛋白、降钙素原、粪隐血、血/尿淀粉酶,D-二聚体等。必要时还可进一步完善影像学检查。
(2)慢性荨麻疹:对于病情为控制或迁延不愈的慢性自发性荨麻疹患者,可在必要时选择进行实验室检查。常见的检查包括血常规、C反应蛋白和/或红细胞沉降率、总IgE、D-二聚体、抗核抗体、抗甲状腺过氧化物酶IgG抗体、抗甲状腺球蛋白IgG抗体、维生素D、变应原筛查、幽门螺杆菌感染检测、自体血清皮肤试验等相关检查。
(3)诱导性荨麻疹:若疾病诱因已经明确,则无需开展实验室检查。若未明确诱因,推荐使用激发或阈值试验来诊断诱导性荨麻疹,可根据诱因不同针对性地选择,具体见如下表格。
类型 | 实验室检查方法 |
人工荨麻疹 | 划痕试验:使用平滑的钝物或专用测试器具轻划过前臂或上背部皮肤,10min后划痕处出现风团及瘙痒为诊断试验阳性,引起上述症状的最小刺激强度即为诱发阈值 |
冷接触性荨麻疹 | 冷激发试验或冷热临界阈值试验:将塑料膜包裹的立方冰块静置于前臂皮肤 5min,或将前臂皮肤置于专用温度梯度测试器上5min,温度刺激结束10min 后出现风团为诊断试验阳性,引起风团的最高温度即为诱发阈值 |
热接触性荨麻疹 | 热激发试验或冷热临界阈值试验:将热源静置于前臂皮肤5min,或将前臂皮肤置于温度梯度测试器上5min,温度刺激结束10min后出现风团为诊断试验阳性,引起风团的最低温度即为诱发阈值 |
延迟压力性荨麻疹 | 延迟压力试验:肩部背负重物(7kg,肩带宽3cm)或于四肢、背部垂直放置重力柱体(5kg,直径6.5cm)15min,约6h后出现水肿性红斑即为诊断试验阳性。在直径6.5cm的受力面积上引起背部或前臂皮肤出现水肿性红斑的最小重物质量即为诱发阈值 |
日光性荨麻疹 | 光激发试验:臀部皮肤经UVA 6 J/cm2、UVB 60 J/cm及可见光照射,10min后出现风团为诊断试验阳性。通常以在UVA 2.4~6J/cm2、UVB 24~60 J/cm范围内引起风团的最小紫外线能量值为诱发阈值 |
振动性血管性水肿 | 振动激发试验:前臂皮肤置于涡旋振荡器上以1000rpm频率振动5min,10min后出现风团或血管性水肿为诊断试验阳性 |
胆碱能性荨麻疹 | 运动激发试验:使用健身单车、跑步机等健身器具锻炼30min,运动期间或运动结束后10min内出现风团为诊断试验阳性;若出现运动激发试验阳性,建议时隔24h以上再行温度激发试验 温度激发试验;42℃热水浴,同时监测体温,待体温较基线上升1℃后计时15min,其间或热水浴结束后10min内出现风团即为诊断试验阳性 |
参考资料 |
鉴别诊断
1.丘疹性荨麻疹:是以棱形红色丘疱疹或风团为主要特征的疾病,但多是由昆虫叮咬所致的一种迟发型变态反应。皮疹多发于躯干、四肢伸侧,经1~2周可消退,会留下暂时性色素沉着。

2.荨麻疹性血管炎:风团持续时间通常在24小时以上,可伴有疼痛感。皮损恢复后可留有色素沉着,病理检查提示有白细胞破碎性血管炎样改变。
3.荨麻疹型药疹:临床表现与急性荨麻疹相似,呈瘙痒性风团,但潮红更明显,持续时间也较长。荨麻疹可以作为唯一的症状出现,也可同时伴血清病样综合征,严重病例可并发过敏性休克。
治疗
一般治疗
药物治疗
钙剂:也是降低血管通透性的药物,可与抗组胺药同时使用。
糖皮质激素:为治疗荨麻疹的二线药物,一般用于病情严重者或抗组胺药物治疗无效者。可选用的药物为地塞米松、氢化可的松或甲泼尼龙等,但是应该避免长期使用,通常疗程不超过2周。
奥马珠单抗:可作为荨麻疹三线治疗的首选药物,一般用于对增加抗组胺药剂量或更换/联合抗组胺药治疗2~4周仍无应答或不耐受的慢性荨麻疹患者。
免疫抑制剂:对增加抗组胺药剂量或更换/联合抗组胺药治疗2~4周以及对奥马珠单抗治疗均无应答或不耐受的慢性荨麻疹患者,可酌情使用环孢素治疗。但是在使用过程中也需要警惕其不良反应,如胃肠道反应、高血压、肾功能损害、头痛、多毛等。
雷公藤制剂:若患者对增加抗组胺药剂量或更换/联合抗组胺药以及奥马珠单抗治疗均无应答或不耐受,或因经济原因无法使用奥马珠单抗,可酌情使用雷公藤制剂。使用时同样需要注意其不良反应,如对造血系统的抑制、肝毒性、生殖毒性等。
急重症治疗
当荨麻疹患者伴有腹痛时,可给予解痉药物,如溴丙胺太林、山莨菪碱、阿托品等。若患者伴有脓毒血症或败血症时,应该立即使用抗生素控制感染。若患者病情严重,出现休克、喉头水肿及呼吸困难时,应立即抢救,方法如下:
糖皮质激素肌内注射或静脉注射。
支气管痉挛严重时可静脉注射氨茶碱。
喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开。
心跳呼吸暂停时,应进行心肺复苏术。
部分诱导性荨麻疹的特殊治疗
类型 | 特殊治疗 |
人工荨麻疹(皮肤划痕症) | ①减少搔抓;②联合酮替芬1mg每日1~2次 |
冷接触性荨麻疹 | ①冷水适应性脱敏;②联合赛庚啶2mg每日3次;③联合多塞平25 mg每日2次 |
热接触性荨麻疹 | 热水适应性脱敏 |
延迟压力性荨麻疹 | ①避免过度用力或受压;②联合孟鲁司特10mg/d口服;③糖皮质激素如泼尼松30 ~40mg/d;④氨苯砜50 mg/d口服;⑤柳氮磺吡啶2~3g/d口服 |
日光性荨麻疹 | ①羟氯喹0.2g每日2次;②UVA或UVB脱敏治疗 |
振动性血管性水肿 | 以避免振动刺激为主 |
胆碱能性荨麻疹 | ①逐渐增加水温和运动量;②联合酮替芬1mg每日1~2次 |
参考资料 | |
预后
急性荨麻疹和慢性荨麻疹的预后都与疾病病程时长相关,呈现病程越长,预后越差的趋势。急性荨麻疹的痊愈率超过80%,而慢性荨麻疹的痊愈率为70%。对于急性荨麻疹,初诊时的病程越长, 预后越差,年龄和性别对预后无影响 。慢性荨麻疹的患者,病程越长预后越差,年龄越高预后越差,女性患者的预后可能相对更好。
流行病学
荨麻疹是一种世界常见病,约20%的人群一生中至少患过1次急性荨麻疹,1.8%曾患过慢性荨麻疹。中国荨麻疹患病率约为0.75%,女性患病率高于男性。有20%~45%的急性荨麻疹患者可转化为慢性荨麻疹,慢性自发性荨麻疹、物理性荨麻疹及胆碱能性荨麻疹在性别、年龄、地域、种族分布均具有差异,且年发病率具有增长趋势。慢性荨麻疹和慢性自发性荨麻疹的年患病率范围为0.05%~3%,女性患病率始终高于男性,并且慢性荨麻疹在非裔美国人的患病率高于白种人。物理性荨麻疹的患病率会受地理特征、气候、湿度等因素的影响。在亚热带地区寒冷性荨麻疹患病率较热带地区偏高,潮湿的气候以及高湿度会导致人工荨麻疹患病率增高。人工荨麻疹、寒冷性和热接触性荨麻疹患者主要集中在60~79岁年龄组,且年患病率逐年呈现增高的趋势;而太阳性荨麻疹和血管性水肿主要集中在30~49岁年龄组,且随着年龄的增长,其患病率逐渐下降。胆碱能性荨麻疹患病率通常在20~29岁年龄组呈现高峰,以男性为主要群体,其患病率随着年龄的增加而逐渐降低。