脊髓血管病主要是由于供应脊髓的血管发生阻塞或者是血管破裂，导致脊髓功能障碍的一组疾病。脊髓血管病可分为缺血性、出血性和血管崎形三类。脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压均可导致缺血性脊髓血管病。外伤是出血性脊髓血管病最常见的病因。脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤、颅内血管畸形和椎体血管畸形等。脊髓血管病临床表现主要为截瘫、伴疼痛，运动、感觉和植物神经功能障碍等。治疗原则和脑血管病治疗基本一致，主要是药物治疗和手术治疗，必要时康复训练。可能会遗留不同程度的残疾。脊髓血管病的预后取决于多种因素，如患者的年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等，个体差异较大。大多数患者均会遗留不同程度的残疾，影响生活质量，个别还可危及生命。

本页面主要目录有关于脊髓血管病的：就诊科室、病因、症状、检查、诊断、鉴别诊断、治疗、危害、预后、预防等介绍

中文名

脊髓血管病

外文名

microscopicpolyangitis，MPA

症状表现

缺血性脊髓血管病、脊髓出血、脊髓血管畸形、脊髓静脉疾病

就诊科室

外科

显状部位

背部

原因

脊髓动脉粥样硬化

就诊科室

  • 神经内科、神经外科、急诊科

病因

  • 脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压均可导致缺血性脊髓血管病。

  • 外伤是出血性脊髓血管病最常见的病因。

  • 脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤、颅内血管畸形和椎体血管畸形等。

症状

缺血性脊髓血管病

  • 脊髓短暂性缺血发作

    • 典型表现为脊髓间歇性破行,行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，间歇期症状消失。起病突然,持续时间短暂，恢复完全，不遗留任何后遗症。也可表现为自发性下肢远端发作性无力，可反复发作，自行缓解。

  • 脊髓梗死

    • 卒中样起病,脊髓症状在数分钟或数小时达高峰，因闭塞的供血动脉不同而分为:

    • 脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病变水平的相应节段根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。

    • 脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，即使发生也因良好侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存。

    • 中央动脉综合征：解剖学上指沟动脉闭塞，表现为病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损伤。

    • 脊髓血管栓塞:少见，临床表现为根性疼痛、下肢单瘫或截瘫、括约肌功能障碍等。转移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴发脊髓和椎管内广泛转移，病程进展较迅速。

出血性脊髓血管病

  • 脊髓的硬膜下和硬膜外出血，均可出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。

  • 脊髓蛛网膜下腔出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫。如仅为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压表现。

脊髓血管畸形

  • 脊髓血管畸形多见于胸腰段，以发病突然和症状反复出现为特点，多数患者以剧烈根性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。

检查

  • 确诊脊髓血管病还需行影像学检查。

  • CT：对于出血性脊髓血管病，可显示出血部位高密度影。对于脊髓血管畸形，CT可显示脊髓局部增粗、出血等，增强后可发现血管畸形。

  • 磁共振：可以发现椎管内动静脉畸形、海绵状血管瘤以及复合性动静脉畸形等血管畸形。

  • 脊髓血管造影：脊髓血管造影能初步诊断脊髓血管畸形的亚型，显示脊髓血管畸形的供血动脉和引流静脉。选择性脊髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血管病的最佳方法，可明确区分脊髓血管畸形的类型，显示畸形血管的大小、范围和与脊髓的关系，有助于指导治疗。

  • 腰椎穿刺：椎管内出血脑脊液压力增高，血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，使蛋白增高，脊髓蛛网膜下腔出血则CSF呈均匀一致血性。

诊断

  • 医生根据症状及影像学检查来诊断脊髓血管病，具体诊断依据如下：

  • 根据发病突然，伴疼痛，运动、感觉和植物神经的功能障碍等脊髓受损的表现以及症状体征符合脊髓血管分布。

  • 脑脊液：椎管内出血脑脊液压力增高，血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，使蛋白增高，

  • 脊髓影像学可以作出临床诊断。

鉴别诊断

  • 一些疾病也可能出现截瘫、伴疼痛，运动、感觉和植物神经的功能障碍等，容易与脊髓血管病相混淆。这些疾病包括急性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎等。

  • 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

治疗

  • 低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药。

  • 硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫，显微手术切除畸形血管。

  • 脊髓蛛网膜下腔出血治疗原则与脑蛛网膜下腔出血相同。

  • 截瘫患者应避免压疮和尿路感染。

  • 病情稳定者尽早开始康复训练。

危害

  • 可能会遗留不同程度的残疾。

  • 可出现大小便障碍进行性加重，导致截瘫。

预后

  • 脊髓血管病的预后取决于多种因素，如患者的年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等，个体差异较大。大多数患者均会遗留不同程度的残疾，影响生活质量，个别还可危及生命。

  • 脊髓血管畸形为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，直至出现不可逆的损害。如果早期诊断并进行有效的手术治疗，症状可减轻或消失，能明显改善患者的生活质量。

预防

  • 及早发现并控制脊髓缺血或出血的危险因素：如低血压、高血压、高血脂、心脏疾病等。一旦发现这些疾病，应高度重视，及时就诊。

  • 保持健康的生活方式，积极锻炼、合理饮食，注重心理健康。

  • 有脊髓血管崎形家族史的人，应及时进行基因检测和脊髓血管造影检查，评估患病风险，必要时选择手术治疗。