肺动脉狭窄

就诊科室

• 呼吸内科或内科、胸外科或外科

病因

• 肺动脉狭窄都是先天性的，90%属于单纯性肺动脉瓣狭窄，另有10%会合并其他的心脏畸形。

• 在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。

症状

• 若患者母亲在孕期内患有感冒或感染性疾病或摄入一些药物，患儿出生后有相关的心血管循环的临床表现，则高度怀疑有肺动脉狭窄。

• 患者出现劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥等症状，严重者出现紫绀和右心衰竭等症状。

• 在胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙收缩期喷射性震颤和杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。

检查

• 确诊肺动脉狭窄主要依靠影像学和心电图检查，具体如下。

• X线检查：轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚。

• 心电图检查：心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T波倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。

• 超声心动图检查：肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起，瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室右心房扩大的程度。

• 右心导管和选择性右室造影检查：如右心室收缩压高于4.0kPa（30mmHg），且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg）以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5～2.0cm左右；如压力阶差为5.3～13.3kPa（40～100mmHg）为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm；压力阶差在13.3kPa（100mmHg）以上为重度狭窄，瓣孔为0.5～1.0cm。

诊断

• 医生主要依靠患者母亲的产前病史、患者相关的临床症状体征、胸部X线片、超声心动图和肺动脉楔压测定等诊断肺动脉狭窄。

• 以下是肺动脉狭窄的诊断依据：

  • 劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥等症状。

  • 心电图：电轴右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。

  • Ｘ线检查：右心室扩大，肺动脉圆锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。

  • 彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。

  • 心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

鉴别诊断

• 肺动脉狭窄需要与下列先天性心脏病鉴别：

• 心房间隔缺损：房间隔缺损患者胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤；肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显，胸骨左缘常有舒张中期杂音。

• 心室间隔缺损：室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，超声心动图可鉴别。

• 先天性原发性肺动脉扩张病：原发性肺动脉扩张与轻度肺动脉瓣狭窄极难鉴别。前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音，但不如后者粗糙且很少伴有震颤。心电图及向量心电图正常，如有右室肥厚提示有肺动脉瓣狭窄。超声心动图可资鉴别，必要时需行右心导管检查及心血管造影检查以确诊。

治疗

• 肺动脉狭窄以手术治疗为主，可分为术前，术中和术后治疗。

• 术前治疗：术前心功能好的病例，以抗心力衰竭药、血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主；严重狭窄，术前心功能不全病例，术前采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗，疗程根据病情而定。

• 术中治疗：可采用肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术、肺动脉瓣上狭窄加宽术、肺动脉瓣发育不良矫治术等。

• 术后治疗：术后病情稳定时送入监护室密切监测；继续应用呼吸机；根据情况输血、输液；适当应用镇静剂，保证患者安静；如有心律失常或心衰，应及时给予治疗；必要时随时进行床边拍片，观察气管内导管位置和心肺情况。

危害

• 轻度狭窄者多半无临床表现，基本不影响生长发育；中重度狭窄者到20岁左右活动后会出现心悸、气急、胸闷等症状。如果不及时手术，心脏后负荷加重，会导致右心衰、急性肺水肿、呼吸循环衰竭。

预后

• 大部分患者经手术将狭窄部解除，X线见肺缺血情况明显改善，右心增大恢复至正常，杂音明显降低或消失，临床症状明显改善，预后良好。

• 肺动脉越狭窄，预后越差。

• 肺动脉狭窄最常见的并发症是亚急性或急性细菌性心内膜炎、脑血管血栓形成及脑脓肿，有以上并发症者预后不良。

预防

• 因为肺动脉狭窄属于先天性心脏病的一种，受一定的环境因素及家族遗传因素的影响，所以夫妻双方在备孕时要做好充足的准备，做好孕前和产前检查和遗传咨询；戒除各种不良生活习惯，调整作息。

• 若孕妇本身有影响胎儿发育的疾病，也要在怀孕前积极治疗。怀孕后孕产妇尽量避免感冒及其它病毒感染，避免接触有毒有害物质及环境。

参考文献

• [1] 刘建君，郭燕丽，段灵敏，薛雅方，邓凤莲，王琰，钟华。超声心动图诊断胎儿肺动脉狭窄的产前及产后对照分析[J].第三军医大学学报,2017,39(12):1268-1274.

• [2] 刘扬，杨尧，苏俊武，刘迎龙，范祥明。法洛四联症根治术中左肺动脉狭窄的处理[J].心肺血管病杂志,2019,38(04):406-408.

• [3] 朱皖，谢爽，朱剑芳。先天性右肺动脉起始段狭窄1例[J].中国医学影像技术,2019,35(09):1432.