髓外浆细胞瘤

就诊科室

• 血液病科或内科、耳鼻咽喉科、肿瘤科。

病因

• 病因未明，可能与慢性吸入性刺激和病毒感染有关。

症状

• 髓外浆细胞瘤的主要表现如下。

• 鼻塞。

• 声音嘶哑。

• 咯血。

• 流泪。

• 面部肿胀。

• 嗅觉减退。

• 呼吸困难。

• 也可表现为发生在其他部位（胃肠道、中枢神经系统、甲状腺、膀胱、乳房、睾丸等）的相应症状。

检查

• 怀疑患有髓外浆细胞瘤时，需要做影像学检查（如X线检查、MRI等）、肿瘤活检、组织病理学检查等来诊断。

影像学检查（如X线检查、MRI等）

• 可检查病变的形态、组织侵犯情况等。

组织病理学检查

• 确诊依赖于病理学检查，高度怀疑髓外浆细胞瘤时，可进行组织活检。

诊断

• 医生诊断髓外浆细胞瘤，主要依据临床表现、影像学检查（如X线检查、MRI等）、组织病理学检查等进行诊断。具体诊断依据如下。

• 临床表现：鼻塞、声音嘶哑、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉减退、呼吸困难。

• 影像学检查（如X线检查、MRI等）：骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。

• 组织病理学检查：可确诊为髓外浆细胞瘤。

鉴别诊断

• 一些其他疾病也可能会出现鼻塞、声音嘶哑、流泪、嗅觉减退、呼吸困难等症状，容易与髓外浆细胞瘤混淆，这些疾病有化脓性鼻窦炎、急性鼻咽炎、反应性浆细胞增生、淋巴瘤等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过影像学检查（如X线检查、MRI等）、组织病理学检查排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 对于髓外浆细胞瘤，主要治疗方法是手术治疗、放化疗。

手术治疗

• 若肿瘤局限则可切除。

放化疗

• 以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40～50Gy。

• 若邻近淋巴结受累，则放射野应将该淋巴结包括在内。

• 肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。

危害

• 髓外浆细胞瘤约5%可转化为多发性骨髓瘤。

转移性

• 髓外浆细胞瘤偶有扩散。

预后

• 髓外浆细胞瘤经及时有效治疗后绝大多数可缓解，5%患者可转化为多发性骨髓瘤。

预防

• 病因尚不明确，无有效的预防措施。

参考文献

• [1] 王明荣，周纯武。中华医学百科全书：肿瘤学（一).北京：中国协和医科大学出版社,2017.

• [2] 石远凯。中华医学百科全书：肿瘤学（五).北京：中国协和医科大学出版社,2017.

• [3] 吴肇汉，秦新裕，丁强。实用外科学：上册。第4版。北京：人民卫生出版社,2017.

• [4] 吴孟超，吴在德。黄家驷外科学：上册。第7版。北京：人民卫生出版社,2008.