妊娠期急性脂肪肝

就诊科室

• 妇科或妇产科

病因

• 妊娠期急性脂肪肝的病因尚不明确，多认为是由胎儿线粒体脂肪酸氧化异常所致。

• 病毒感染、某些药物、遗传因素及营养情况不良等可导致本病。

• 妊娠期妇女雌激素、肾上腺皮质激素及生长激素的升高可使脂肪酸代谢发生障碍。

• 初产妇、多胎妊娠及男性胎儿的孕妇中发病风险增加。

症状

• 妊娠期急性脂肪肝的患者可出现很多不适的症状。

• 可出现恶心、呕吐、厌食、疲倦、上腹痛、进行性黄疸等症状，不伴瘙痒，常伴有高血压、蛋白尿、水肿。

• 病情继续进展可累及多器官系统，可出现低血糖、意识障碍、淡漠、嗜睡、昏迷、少尿、无尿、DIC、肝肾衰竭、肝性脑病等表现。

• 严重者可发生胎儿窘迫甚至死胎。

检查

• 确诊妊娠期急性脂肪肝主要依据组织病理学检查。

• 组织病理学检查

  • 当高度怀疑妊娠急性脂肪肝时应及早做肝穿刺活组织检查，是确诊的唯一方法。

• 实验室检查

  • 血清胆红素增高，很少大于200Umol/l,以直接胆红素增高为主，血糖降低，持续性重度低血糖，BUN、Cr增高，尿酸增高且尿酸增高与肾功能不成比例，尿蛋白阳性，尿胆红素阴性，血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血症。

• B超检查

  • 主要是为了判断肝脏有无改变，对诊断的意义重大。

• CT检查

  • 主要是为了了解肝密度有无减低，意义在于排除其他肝脏疾病。

诊断

• 医生妊娠期急性脂肪肝主要依据临床表现和组织病理学检查。

• 妊娠晚期急骤起病，出现恶心、呕吐、腹痛、进行性黄疸，尤其出现意识障碍、少尿等肝肾衰竭表现。

• 组织病理学检查：镜下检视典型病理变化为肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，即肝细胞胞质内充满微小脂肪滴，呈蜂窝状，细胞核位于中央，肝小叶结构基本正常，脂肪染色阳性。微血管内脂肪堆积和浸润、脂肪空泡形成。一般无肝细胞坏死和炎症细胞浸润。

• 实验室检查：显示除肝肾功能指标受损外，有持续重度低血糖、血胆红素高而尿胆红素阴性等特点者，更要高度怀疑妊娠急性脂肪肝。

• B超检查：显示肝肿大或肝萎缩，主要表现为肝区弥散的回声细密、均匀、增强，呈雪花状；而肝实质远场回声衰减，呈脂肪肝所特有的前强后弱的回声特点。

• CT检查：不同程度肝密度减低。严重者肝实质密度低于肝血管密度。

鉴别诊断

• 妊娠期急性脂肪肝需与病毒性肝炎、HELLP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠期高血压病相鉴别。

• 这些疾病仅通过症状表现不易区分，需到医院就诊，请医生检查和诊断。

• 医生会根据临床经验、实验室检查、影像学检查和病理学检查等结果，排除症状相似的疾病，做出诊断。

治疗

• 妊娠期急性脂肪肝一旦确诊，需尽快终止妊娠，加强支持治疗，维持内环境稳定。

产科处理

• 尽快终止妊娠是改善母儿预后的关键。

• 病情稳定、已临产、无胎儿窘迫征象的患者可阴道试产。

• 短时间内不能阴道分娩的患者，在改善凝血功能后应尽快进行剖宫产。

对症支持处理

• 补充能量及蛋白质，维持内环境的稳定。

• 密切监测血糖情况，防止发生低血糖。

• 凝血功能异常时应及时纠正，预防产后出血。

• 合理使用肝肾毒性低的抗生素，预防感染。

• 采用血液制品、人工肝、静脉滤过等方法防治肝性脑病、肾衰竭、感染等并发症的发生。

危害

• 妊娠期急性脂肪肝恶心、呕吐、腹痛等症状，可影响患者的工作和生活。

• 可导致死产、死胎、早产、产后出血、胰腺炎、低蛋白血症等疾病的发生。

• 严重者可出现爆发性肝衰竭、呕血、肝昏迷甚至死亡。

预后

• 妊娠期急性脂肪肝治疗后的效果与病情的严重程度有关。

• 由于属于胎源性疾病，妊娠终止前病情无法缓解。

• 若发生多器官功能衰竭，预后不良。

• 患者产后完全恢复需要数周时间，治愈后一般不会转化成慢性肝炎，通常也不会复发。

预防

• 合理使用药物，禁止自行服用药物。

• 在最佳的生育年龄怀孕。

• 预防感染的发生。

• 劳逸结合，避免劳累。

• 保持乐观、积极、向上的生活态度。

• 孕期保证营养状况，避免出现营养不良。