肝肺综合征是进展性肝病、肺内血管扩张和低氧血症的三联征,是终末期肝病的严重肺部并发症。多见于中老年,男性多于女性。病因为肝脏对肺部扩血管活性物质灭火能力下降和肺部一氧化氮增多,引起血管扩张因子与血管收缩因子之间作用失衡。肺血管阻力降低,出现肺内血管扩张,使氧分子难以弥散到毛细血管中去,引起低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加(>20mmHg)。患者有慢性肝病病史。原发性肝病表现:肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾肿大、腹水、下肢水肿、恶心、呕吐等。低氧血症表现:直立位呼吸困难、发绀、杵状指等。治疗原则为改善肝损伤、延缓肝硬化、降低门脉压力,减轻低氧血症,延长生存期限。可致严重的呼吸衰竭、肝脏衰竭,甚至全身器官衰竭,病死率极高,严重威胁患者生命健康。轻者治疗效果较好,可以延长患者生存期限;重者治疗效果较差,病死率极高。

本页面主要目录有关于肝肺综合征的:就诊科室、病因、症状、检查、诊断、鉴别诊断、治疗、危害、预后、预防等介绍

中文名

肝肺综合征

外文名

hepatopulmonary syndrome,HPS

症状表现

肺功能障碍;原发肝病

就诊科室

内科

原因

各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症

多发人群

肝肺

疫苗预防

就诊科室

  • 肝病科、消化内科、感染科

病因

  • 此病的病因为肝脏对肺部扩血管活性物质灭火能力下降和肺部一氧化氮增多,引起肺血管阻力降低,出现肺内血管扩张,使氧分子难以弥散到毛细血管中去,引起低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加(>20mmHg)。

症状

  • 患者有慢性肝病病史。

  • 原发性肝病表现:肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾肿大、腹水、下肢水肿、恶心、呕吐等。

  • 低氧血症表现:直立位呼吸困难、发绀、杵状指等。

检查

  • 肝功能检查是反映肝脏功能的重要指标。动脉血气分析可为低氧血症作出有效诊断。肺CT、核素检查、肺血管造影、对比增强超声心动图检查是诊断有无肺血管扩张的重要检查方法。

肝功能检查

  • 肝功能检查可有效了解肝脏情况,有无合成、灭活障碍等,是评价肝脏功能常用指标。

动脉血气分析

  • 动脉血气分析是判断机体是否存在酸碱平衡失调,以及缺氧和缺氧程度的可靠指标,可为低氧血症作出有效诊断。

肺CT检查

  • 肺CT检查是首选诊断肺血管是否扩张的方法,具有安全性较高、无创、便捷、迅速等优点,但不能显示血管具体走形情况,且对动静脉畸形的鉴别意义不大。

肺血管造影

  • 肺血管造影是诊断肺血管有无扩张的金标准,是有创性检查,花费相对较高,且部分患者对造影剂过敏。

对比增强超声心动图检查

  • 超声心动图是心脏及大血管血流动力学分析的重要方法,中超声心动图气泡造影检查对肺血管有无扩张有较大诊断价值。该检查相对经济实惠、为无创检查。

诊断

  • 肝肺综合征的诊断依据病史、临床表现以及影像学检查。

  • 患者有慢性肝病病史。

  • 原发性肝病表现:肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾肿大、腹水、下肢水肿、恶心、呕吐等。低氧血症表现:直立位呼吸困难、发绀、杵状指等。

  • 肝功能:胆红素、转氨酶等不同程度升高,白蛋白、胆碱酯酶降低。

  • 肺CT、肺血管造影、对比增强超声心动图检查:肺血管扩张。

  • 动脉血气分析:动脉血氧分压<50mmHg。

鉴别诊断

  • 本病需与肺动脉高压、肺心病等疾病相鉴别。

  • 医生通过病史、临床表现及辅助检查进行诊断及鉴别诊断。

治疗

  • 肝肺综合征的治疗原则为改善肝损伤、延缓肝硬化、降低门脉压力,减轻低氧血症,延长生存期限。

  • 改善肝损伤、延缓肝硬化、降低门脉压力。

    • 卧床休息,给予高维生素、易消化食物。

    • 寻找病因,治疗原发病,如戒酒、抗病毒、驱铜治疗等。

    • 给予利尿剂、白蛋白减轻腹水。

    • 经颈静脉肝内门体分流术减轻门脉压力。

    • 必要时可行肝移植手术。

  • 减轻低氧血症:吸氧及高压氧舱治疗。

危害

  • 肝肺综合征可致严重的呼吸衰竭、肝脏衰竭,甚至全身器官衰竭,病死率极高,严重威胁患者生命健康。

预后

  • 轻者治疗效果较好,可以延长患者生存期限;重者治疗效果较差,病死率极高。

预防

  • 对病毒性肝炎和肝硬化做到早预防、早诊断、早治疗。

  • 规律健康饮食,戒烟戒酒,清洁饮食。

  • 生活作息有规律,劳逸结合。

  • 在医生指导下规律适宜服用药物,避免肝损伤。

  • 积极治疗原发肝病,树立坚定信心。

  • 积极疏导情绪,放松心情。