小儿先天性胆总管囊肿

就诊科室

• 儿科、小儿肝胆外科

病因

• 先天性胆总管囊肿发病原因未明，可能与以下因素有关；

• 先天性胰胆管交界部发育畸形。

• 胆道发育不良。

• 病毒感染，如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。

• 神经分布异常。

症状

• 先天性胆总管囊肿主要表现为腹痛、腹部包块、皮肤巩膜黄染等。

• 腹痛

  • 表现为再发性右上腹或上腹中部疼痛，疼痛的性质和程度不同，可以是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发热，时有恶心。

• 腹部包块

  • 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。

• 皮肤巩膜黄染

  • 间歇性出现阻塞性黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染。

检查

• 确诊先天性胆总管囊肿主要依靠生化检查、B超、CT检查、逆行性胰胆管造影内镜造影、放射性核素肝胆扫描、磁共振胰胆管成像技术。

• 生化检查

  • 检查患者的血、尿有无异常。

• B超

  • 定位见肝下方界限清楚的低回声区，确定囊肿的大小。

• CT检查

  • 明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置等。

• 逆行性胰胆管造影内镜造影

  • 用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌。

• 放射性核素肝胆扫描

  • 用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，也可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及排泄情况。

• 磁共振胰胆管成像技术

  • 是目前最新的胆管造影法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。

诊断

• 诊断先天性胆总管囊肿，主要依据临床症状、生化检查、B超、CT检查。

• 典型症状：患者表现为再发性右上腹或上腹中部疼痛，包块、皮肤巩膜黄染等。

• 生化检查：患儿血、尿及粪等一系列检查均为异常，直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。

• B超：可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿。

• CT扫描：明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置。

鉴别诊断

• 其他一些疾病也可能会出现再发性右上腹或上腹中部疼痛，包块、皮肤巩膜黄染等症状，容易与先天性胆总管囊肿混淆，这些疾病有胆道闭锁和新生儿肝炎、腹部肿瘤、肝包虫病等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状、生化检查、B超、CT检查等排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 先天性胆总管囊肿主要采取手术治疗。手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。常见的手术方式如下：

• 囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。

• 囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

危害

• 先天性胆总管囊肿不及时治疗可反复感染、出现胆汁性肝硬化、胆总管穿孔，严重者甚至危及生命。

预后

• 先天性胆总管囊肿早发现、早诊断、早治疗，可改善症状。

预防

• 先天性胆总管囊肿病因未明，可能与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关，暂无有效的预防措施。