梗阻性脑积水

就诊科室

• 神经外科、神经内科

病因

• 梗阻性脑积水的病因主要包括以下几大类。

• 颅内动脉瘤破裂。

• 脑肿瘤：包括侧脑室、第三脑室、中脑导水管及第四脑室的胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等。

• 蛛网膜下腔梗阻：硬膜下血肿、蛛网膜囊肿、细菌性脑膜炎等。

• 先天性畸形：中脑导水管畸形、小脑扁桃体下疝畸形及第四脑室中孔及侧孔闭锁。

症状

• 梗阻性脑积水的临床表现在不同的年龄段有所区别。

婴儿期

• 头颅增大：脑积水患儿的头颅会进行性增大，与周身发育不成比例。

• 颅内压增高：患儿可出现颅缝分离，额前囟扩大、膨隆、高张力。

• 头皮静脉怒张。

• 反复呕吐。

• 失明。

• 智力发育障碍。

较大儿童和成年人

• 颅内压增高的症状：头痛、恶心、呕吐及视盘水肿。

• 神经系统症状：瞳孔散大、嗜睡、昏睡、昏迷。

• 无明显头颅增大。

检查

• 主要通过影像学检查来确诊梗阻性脑积水。

• 头颅X线：可发现因脑积水所导致的头颅骨质改变。

• 头颅超声波检查：可见侧脑室扩大。

• 头颅CT和MRI检查：可直接观察到脑室系统内各个脑室的大小、形状，甚至原因。

• 放射性核素检查：有利于判断脑积水的性质及其程度，可了解脑脊液循环通路状况，鉴别梗阻性及交通性脑积水。

诊断

• 医生主要通过患者的临床表现、体格检查及影像学检查来确诊梗阻性脑积水。

临床表现

• 在婴儿期，梗阻性脑积水表现为头颅增大，与周身发育不成比例、反复呕吐或智力发育障碍。

• 较大儿童或成年后的梗阻性脑积水主要表现为头痛、恶心、呕吐及视盘水肿，但无明显头颅增大。

• 正常压力脑积水可表现三联征：步态不稳，记忆力下降或精神障碍、尿失禁。

• 急性脑积水有进行性意识障碍，慢性脑积水有精神、行为障碍，记忆力下降。

• 内分泌异常：三脑室过度膨胀，可使垂体、下丘脑、松果体受压导致内分泌异常，出现尿崩症、泌乳、肥胖、生殖器退化、早熟或发育迟滞等。

体格检查

• 脑积水的患儿会出现头围异常增大，叩诊患儿头颅时会出现“破罐音”。婴幼儿可出现头皮静脉怒张，眼睛呈“落日征”。

影像学检查

• 头颅X线：婴儿脑积水可见头颅增大，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟闭合延迟或扩大等。成年人见有蝶鞍扩大，后床脱钙和骨质吸收。

• 头颅超声波检查：中线多无移位，见有侧脑室扩大。

• 头颅CT和MRI检查：梗阻性脑积水多表现为幕上脑室扩大而不伴第四脑室扩大，还可发现原发病变，有时头颅MRI还可显示出中脑导水管内阻塞脑脊液循环的先天性隔膜。

• 放射性核素检查：如第四脑室或中脑导水管有梗阻时，则放射性核素不进入侧脑室内，而其在蛛网膜下隙的分布仍属正常。

腰椎穿刺

• 儿童腰穿测压正常范围为40～110mmH2O，成人为80～180mmH2O，正常压力脑积水测压结果往往正常，而高颅压脑积水测压结果往往＞180mmH2O.

鉴别诊断

• 梗阻性脑积水主要与能引起头痛、恶心、呕吐的其他疾病相鉴别，如硬膜下血肿、脑梗死等。

• 当出现这些症状时，应积极就医，医生将通过患者的临床表现、体格检查及影像学检查来进行诊断及鉴别诊断。

治疗

• 梗阻性脑积水主要通过手术治疗，药物治疗仅作为早期轻度脑积水的治疗。

手术治疗

• 梗阻性脑积水原则上应首先明确原因，尽可能通过手术解除其梗阻原因。

• 如解除梗阻原因后仍有脑积水，可行脑室腹腔分流术。

• 如不能解除梗阻者，可直接行分流术，通常采用脑室腹腔分流术。

药物治疗

• 适用于早期或病情进展较慢的患者，或者作为脑积水术前准备，常用的药物为乙酰唑胺、呋塞米、甘露醇等。

危害

• 脑积水会使患者出现颅内压增高的症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿、记忆力下降，精神障碍等，影响患者的工作和生活。甚至诱发意识障碍、癫痫等。

• 婴幼儿的梗阻性脑积水若不能及时解除，可能会导致患儿出现失明或智力发育障碍，严重影响患儿的生活质量。

预后

• 影响梗阻性脑积水预后的关键在于梗阻原因是否早期能够解除，并缓解颅内压。如梗阻原因能够解除，则预后较好；若梗阻原因未解除，早期行分流术，预后也较好，如果没有尽早缓解颅内压，预后则较差。

预防

• 预防梗阻性脑积水主要应高度避免其原发病的发生。

• 对于脑肿瘤引起的梗阻性脑积水，应加强健康意识，定期体检，早期诊断及治疗，避免脑积水的发生。

• 对于蛛网膜下腔梗阻引起的梗阻性脑积水，应当避免外伤及蛛网膜下腔感染。

• 对于先天畸形的患者，应当在孕期避免接触引起先天畸形的高危因素，如妊娠期弓形体感染或柯萨奇病毒感染；有脑积水家族史者，应当进行遗传基因咨询治疗。