进行性多灶性白质脑病

就诊科室

• 神经内科

病因

• 进行性多灶性白质脑病是肌体细胞免疫功能低下，JC病毒感染侵入少突神经胶质细胞而导致，常见于以下人群：

• 自身免疫功能低下的患者。

• 恶性血液病患者，如霍奇金病、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。

• 肺癌、乳腺癌或器官移植后使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂的患者。

• HIV感染患者。

症状

• 进行性多灶性白质脑病的神经系统症状在数天至数周内发生，逐渐进展，随着受累中枢神经系统出现以下症状：

• 偏瘫。

• 失语。

• 视野缺损。

• 步态不稳、发音含糊。

• 精神紊乱，智能进行性下降至痴呆。

• 昏迷。

检查

• 怀疑患有进行性多灶性白质脑病时，需要做血常规、病毒基因检测、脑脊液检查、脑电图检查、颅脑CT及磁共振检查、脑组织活检来诊断。

血常规

• 检查机体有无感染，对疾病诊断提供参考依据。

病毒基因检测

• 确定病毒的类型，为确诊进行性多灶性白质脑病提供参考依据。

脑积液检查

• 检查有无感染，帮助疾病进行诊断。

脑电图检查

• 检查脑电波有无异常，对疾病有诊断意义。

颅脑CT及磁共振检查

• 检查脑部病变的性质及范围，对疾病有鉴别诊断意义。

脑组织活检

• 了解病变的发展进度，对疾病有重要的诊断意义。

诊断

• 医生诊断进行性多灶性白质脑病，有赖于脑组织病理学证实，同时结合临床表现、病毒基因检测、脑脊液检查、颅脑CT及磁共振检查、脑组织活检来确诊。

• 临床表现：偏瘫、失语、视野缺损、步态不稳、发音含糊、智力下降等。

• 病毒基因检测、脑脊JC病毒DNA呈阳性；血尿JC病毒阳性意义不大。

• 颅脑CT及磁共振检查检查：可见皮质下白质广泛多灶性部分融合的脱髓鞘为主，无占位效应，也不被强化。

• 脑组织活检：可见大量JC病毒颗粒组成包涵体。

鉴别诊断

• 一些疾病也会出现偏瘫、失语、步态不稳、发音含糊，智力下降等症状，容易与进行性多灶性白质脑病混淆，这些疾病有脑梗死性痴呆、散发性脑炎伴发的精神障碍等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过病毒基因检测、脑脊液检查、颅脑CT及磁共振检查、脑组织活检来排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 进行性多灶性白质脑病的治疗方法有药物治疗、复健治疗。

药物治疗

• 对于乳头状瘤病毒感染的患者，采用抗逆转录病毒药物联合治疗，包括蛋白酶抑制剂，可减慢病程。

• 甲氟喹在体外也有抗病毒能力，且能透过血脑屏障，缓解部分患者的症状。

• 可试用α-干扰素治疗，延缓病程，缓解症状。

• 积极治疗导致免疫功能低下的原发性疾病。

复健治疗

• 通过手指运动、康复等方式改善肢体功能、语言功能。

危害

• 进行性多灶性白质脑病不仅会影响患者的学习和工作，还会导致严重的并发症。

• 进行性多灶性白质脑病会出现偏瘫、失语、步态不稳、发音含糊，智力下降等症状，会影响患者的正常学习和生活。

• 进行性多灶性白质脑病如治疗不及时或治疗不当，可能引发帕金森病性痴呆、脑萎缩、脑出血、小儿脑瘫、癫痫等严重并发症。

预后

• 进行性多灶性白质脑病的治疗效果与多种因素有关，如年龄、有无并发症、治疗时机等因素有关。总的来说预后不佳，早期、规范的治疗后，可减少并发症的发生。

预防

• 加强体育锻炼，提高身体抵抗力，可选择快走、打羽毛球、打太极等。

• 如患有艾滋病、霍奇金病、淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等免疫力低下患者，应避免着凉、感冒、劳累等。

• 避免不洁性生活，定期检查身体，及时发现基础疾病，积极治疗。