恶性高热

就诊科室

• 神经内科、外科、急诊科

病因

• 恶性高热的主要原因是遗传引起的，与RYRI受体基因突变有关，也与中央轴空病、钠通道相关的强直性肌病、低钾性周期性，麻痹、King综合征以及微小性轴突性肌病有关。

• 此外氟烷和琥珀酰胆碱等药物、剧烈运动后、气温高或发热感染等均可诱发本病。

症状

• 术前体温正常、吸入麻醉药（氟烷、恩氟醚、异氟醚、七氟醚、地氟醚）或静脉注射去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后，体温急剧上升，皮肤斑片状潮红、发热。

• 全身肌肉强烈萎缩、上肢屈曲挛缩、下肢僵硬挺直、直至角弓反张、肌松药不能使强直减轻，反而使强直加重。

• 急性循环衰竭多表现为严重低血压、室性心律失常及肺水肿。

检查

• 怀疑患有恶性高热时，需要做血常规、血生化检查、血气分析、电解质检查、基因检测、体外挛缩实验（咖啡因-氟烷骨骼肌收缩实验）等帮助诊断和治疗。

血常规、血生化检查、血气分析、电解质检查、基因检测

• 通过检查血液了解是否有遗传及肌酸激酶、钾的异常。

咖啡因-氟烷骨骼肌收缩实验

• 该实验是目前诊断恶性高热的金标准。

诊断

• 医生诊断恶性高热，主要依据临床症状、血常规、血生化检查、血气分析、电解质检查、基因检测、体外挛缩实验（咖啡因-氟烷骨骼肌收缩实验）等帮助确诊。

临床症状

• 术前体温正常、吸入麻醉药或静脉注射去极化肌松药后，体温急剧上升，皮肤斑片状潮红、发热。

• 全身肌肉强烈萎缩、上肢屈曲挛缩、下肢僵硬挺直、直至角弓反张、肌松药不能使强直减轻，反而使强直加重。

• 急性循环衰竭多表现为严重低血压、室性心律失常及肺水肿。

血生化检查、血气分析、电解质检查、基因检测

• 血常规检查可显示白细胞增多。

• 血生化检查可显示血清肌酸磷激酶（CPK）极度升高。

• 血气分析可显示酸碱平衡失调。

• 电解质检查可显示钾偏高。

• 基因检测检查可显示RYRI受体基因突变。

咖啡因-氟烷骨骼肌收缩实验

• 实验结果显示准异性为85%，敏感性达100%。

治疗

• 恶性高热目前主要依靠对症治疗、药物治疗。

对症治疗

• 立即停止麻醉和手术、纯氧过度通气。

• 使用丹曲洛林、迅速降温。

• 检测动脉血气、纠正酸中毒及高钾血症、心律失常。

药物治疗

• 反复静脉注射丹曲洛林、直至肌肉强烈收缩消失、高温下降。

• 给予碳酸氢钠溶液纠正酸中毒。

• 大剂量应用肾上腺素皮质激素。

• 使用脱水药物，维持循环功能。

• 降温措施，主要以物理降温为主。

• 治疗心律失常，禁用钙拮抗药物。

• 评估是否需要有创检测和呼吸机辅助通气。

危害

• 恶性高热属于急症、若处理不及时或不当，可因循环或呼吸衰竭而死亡。

预后

• 恶性高热治疗及时且正确，预后良好。

怎样预防恶性高热

• 详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史；

• 对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；

• 对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物；

• 麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。