先天性喉软骨软化

就诊科室

• 新生儿科、耳鼻咽喉科

病因

• 喉软骨软化的病因尚未完全明了，可能与以下因素有关：

• 解剖形态。

• 神经支配及神经功能。

• 炎症因素。

症状

• 先天性喉软骨软化可出现吸气性喉喘鸣。

• 喉软骨软化最常见的临床表现是吸气性喉喘鸣，伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。

• 间断吸气性喘鸣，患儿在喂食、活动、哭闹、上呼吸道感染后加重，哭声无嘶哑。

• 喂食困难是本病重要表现，可导致生长发育落后。

检查

• 确诊先天性喉软骨软化主要依据体格检查和喉镜检查。

• 体格检查

  • 通过判断有无有吸气性喉喘鸣，可初步诊断本病。

• 鼻咽喉镜检查

  • 通过该项检查，可了解喉部有无异常，可确诊本病。

诊断

• 医生诊断喉软骨软化主要依靠典型的症状和喉部检查。

典型的症状

• 发现特征性的喉部解剖变异，有吸气性喉喘鸣。

鼻咽喉镜检查

• 吸气相两侧喉软骨内陷，杓会厌襞黏膜短缩，吸气时会厌向喉腔内塌陷。

根据喉部检查将喉软骨软化分为三型：

• Ⅰ型：杓状软骨黏膜脱垂。

• Ⅱ型：杓会厌襞短缩。

• Ⅲ型：会厌后移。

• 临床上Ⅰ型及Ⅱ型的混合型较常见，Ⅲ型喉软骨软化较少见。

鉴别诊断

• 应与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化、继发性喉喘鸣等相鉴别。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊。

• 医生主要通过检查可排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 治疗先天性喉软骨软化有保守治疗和手术治疗。如患儿生长发育正常，可不予特殊治疗。

保守治疗

• 加强均衡营养，适当补充维生素D和钙剂。

手术治疗

• 部分患儿由于喉软骨发育不良所致，2岁以后可能逐渐缓解。严密观察，不必急于手术。

• 重度喉软骨软化患儿，出现呼吸困难、体重过低导致生长发育落后者，需要手术治疗。

• 手术指征包括不能经口喂养、增重困难、生长发育停滞、神经精神发育迟缓、危及生命的呼吸道梗阻事件、肺动脉高压或肺心病、低氧血症或高碳酸血症等。

危害

• 因呼吸困难，会影响病人的生活质量。

• 严重的患儿，因呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸或鸡胸。

预后

• 先天性喉软骨软化的治疗效果与多方面因素有关，如年龄、是否有症状及并发症。

• 一般通过积极治疗，效果尚可。

预防

• 由于先天发育异常引起，所以没有很好的预防措施。患儿出现喂养困难要及时去医院就诊。