先天性巨输尿管是指由于输尿管末端肌肉发育异常，从而导致输尿管末端的功能性梗阻，引起输尿管扩张和肾积水。先天性巨输尿管的病因是胚胎发育过程中，输尿管肌层的增生，或肌束与原纤维间的比例失调导致。先天性巨输尿管主要表现为腰痛，腰酸等。先天性巨输尿管的治疗以手术为主。先天性巨输尿管经及时治疗可缓解症状，甚至痊愈。先天性巨输尿管可导致顽固性尿路感染，肾功能不全，影响工作和生活。

本页面主要目录有关于先天性巨输尿管的：就诊科室、病因、症状、检查、诊断、鉴别诊断、治疗、危害、预后、预防等介绍

外文名

congenital megaloureter

季节分布

四季

是否传染病

否

症状表现

大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者

就诊科室

外科

显状部位

腰部

原因

输尿管末端肌肉结构发育异常

相关检查

输尿管超声检查

就诊科室

  • 泌尿外科、外科

病因

  • 先天性巨输尿管的病因，可能是由于在胚胎发育过程中，输尿管肌层的增生，或者肌束与原纤维间的比例失调，导致输尿管的蠕动波不能正常下传，出现输尿管下端近膀胱处功能性梗阻，影响尿液输送，输尿管近端和肾盂出现积水扩张。

症状

  • 先天性巨输尿管大多有腰酸，腰部胀痛等症状。

  • 部分可出现腰部包块，血尿，顽固性尿路感染，肾功能不全等。

检查

  • 确诊先天性巨输尿管主要依靠影像学检查。

  • 超声检查

    • 可见患侧输尿管扩张，肾积水。

  • CT及核磁共振

    • 可见全程输尿管扩张，程度不等的肾积水，输尿管膀胱交界处可见狭窄。

  • 静脉尿路造影

    • 可观察肾盏与肾实质的形态变化，估计肾脏的受损害程度。

诊断

  • 医生根据临床表现和影像学检查结果诊断本病。

临床表现

  • 腰酸，腰部胀痛等症状。

  • 部分可出现腰部包块，血尿，顽固性尿路感染，肾功能不全等。

影像学检查

  • 超声检查

    • 可见患侧输尿管扩张，肾积水。

  • CT及核磁共振

    • 可见全程输尿管扩张，程度不等的肾积水，输尿管膀胱交界处可见狭窄。

  • 静脉尿路造影

    • 可观察到肾盏杯口平坦或消失，肾盂扩张，肾实质变薄等形态变化，可估计肾脏的受损害程度。

鉴别诊断

  • 本病需要与输尿管炎性狭窄，输尿管结核，先天性输尿管膀胱连接部狭窄，输尿管肿瘤等疾病进行鉴别。

  • 如果出现腰酸，腰胀，顽固性泌尿系统感染，腰部肿块，血尿等，应及时到医院就诊。

  • 医生通过影像学检查可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

  • 先天性巨输尿管，输尿管扩张程度较轻，而肾积水不明显者可以随访观察。需要治疗者，以手术治疗为主。

手术治疗

  • 输尿管裁剪整形膀胱再植术

    • 适用于输尿管扩张明显，而肾功能损害不重者。

  • 肾输尿管切除术

    • 适用于重度肾积水，肾功能损害严重者。

药物治疗

  • 抗生素治疗，用于合并泌尿系统感染的辅助治疗。

危害

  • 先天性巨输尿管可导致顽固性尿路感染，肾功能不全，影响工作和生活。

预后

  • 先天性巨输尿管经及时治疗可缓解症状，甚至痊愈。

预防

  • 目前没有有效的预防方法。