先天性脑积水又称为婴儿性脑积水，属于神经系统疾病。先天性脑积水多见于两岁以下的婴幼儿。正常情况下，脑脊液的生成和吸收保持一个动态平衡，如果脑脊液生成过多或者是吸收障碍都会导致脑脊液增多，增多的脑脊液积聚在脑室，称为脑积水。先天性脑积水主要是由先天畸形所致。先天性脑积水的患者早期临床表现不明显，随着病情的进展，可有嗜睡，惊厥，头颅异常增大，两眼球下视，视力异常改变，生长发育迟缓等表现。先天性脑积水目前多采用手术治疗，脱水治疗以及支持治疗等，如果能够早发现，及时就诊，大都预后良好。先天性脑积水可导致大脑内压力升高，形成脑疝，并可引起视力异常，智力障碍，生长发育迟缓，部分患者经过积极有效的治疗可改善预后。

本页面主要目录有关于先天性脑积水的：就诊科室、病因、怎么知道孩子得了先天性脑积水、检查、诊断、先天性脑积水需要与哪些病鉴别、治疗、治疗效果怎么样、预防等介绍

外文名

congenital hydrocephalus

症状表现

颅内压增高症状，常有智力改变和发育障碍

就诊科室

内科

显状部位

头部

原因

发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因

多发人群

婴儿

就诊科室

  • 小儿内科、小儿外科或儿科，神经内科或神经外科

病因

  • 先天性大脑发育异常为主要病因，先天性脑积水又分为梗阻性脑积水和非梗阻性脑积水。

  • 梗阻性脑积水是由于脑脊液在脑室内流通不畅引起的。

  • 非梗阻性脑积水多是由于脑脊液产生过多或者吸收不畅引起，脑脊液增多导致大脑内压力增大，大脑组织受压，脑功能退化。

怎么知道孩子得了先天性脑积水

  • 先天性脑积水患儿会有以下表现。

典型表现

  • 出生后几周头颅开始增大，3～5个月后可明显发现，也有部分患者出生时头颅异常大，身体各部分比例不协调。

  • 眼球下视，白眼球显露过多，形成“落日现象”；出现视力异常。

其他表现

  • 病情发展较快时，出现反复呕吐。

  • 可能出现智力发育异常和生长发育迟缓。

检查

  • 体格检查：测量头围，观察眼球有无“落日现象”，查看幼儿身体有无畸形，神智是否清楚等来作出初步诊断。

  • X线：显示颅腔变大，颅盖骨骨质变薄，板障结构稀疏，甚至完全消失，颅缝增大。

  • CT：是诊断脑积水最直接的方法，可直接看到脑脊液积水的部位，积液量，以及对周围组织的挤压，以及脑室结构的畸形，对治疗更具有指导意义。

  • MRI：是诊断脑积水和其他颅内病变最理想的方法，可以清晰地显示颅内结构以及病变部位，可以指导手术治疗。

诊断

  • 医生根据体格检查、影像学检查对先天性脑积水进行诊断。

  • 体格检查：测量头围，观察眼球有无“落日现象”，查看幼儿身体有无畸形，神智是否清楚等来作出初步诊断。

  • X线：显示颅腔变大，颅盖骨骨质变薄，板障结构稀疏，甚至完全消失，颅缝增大。

  • CT：是诊断脑积水最直接的方法，可直接看到脑脊液积水的部位，积液量，以及对周围组织的挤压，以及脑室结构的畸形，对治疗更具有指导意义。

  • MRI：是诊断脑积水和其他颅内病变最理想的方法，可以清晰地显示颅内结构以及病变部位，可以指导手术治疗。

先天性脑积水需要与哪些病鉴别

  • 先天性脑积水需要与硬膜下血肿或积液，颅内肿瘤，佝偻病等相鉴别。出现嗜睡、惊厥、眼球运动异常甚至头围增大时，要及时到医院就诊，请医生进行诊断和鉴别。

治疗

  • 先天性脑积水以手术治疗为主，可以酌情辅以支持治疗和脱水治疗。

  • 一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，如脱水治疗和营养支持治疗

  • 如果颅内压较高，或者非手术治疗疗效不显著，可以采用手术治疗，

  • 根据梗阻部位的原因及部位不同可以选择行三脑室底造瘘，脑室腹腔分流，腰大池腹腔分流等不同的手术方式。

治疗效果怎么样

  • 及早治疗，大部分患儿病情能明显减轻，可以改善预后。

预防

  • 本病为先天发育异常，尚无有效预防方法。