闭锁综合征

就诊科室

• 神经外科、神经内科

病因

• 最常见的病因是血管性病变，文献报道占60％～86％，为基底动脉闭塞或脑桥出血。

• 其次是颅脑外伤、脑干肿瘤、脑桥中央髓鞘溶解症、脑炎、脑桥脓肿、中毒、脱髓鞘病、持续低血糖、吉兰-巴雷综合征、运动神经元病晚期等。

症状

• 通常为急性或亚急性起病，患者意识清醒或有轻微意识障碍，听力正常，对环境有一定感知能力，但是不能言语、不能吞咽、面瘫和四肢不能活动，有尿潴留，仅能睁、闭眼和眼球运动（通常只能上下运动）。

• 不完全的闭锁综合征患者面肌和四肢可保留轻微的运动能力，而严重患者可完全丧失眼球运动能力，只有脑电图监测到皮质功能正常，有学者将其称为完全性闭锁综合征。

检查

• 确诊闭锁综合征需要行体格检查、影像学检查等。

• 体格检查：包括体温、呼吸、心率、血压及语言和四肢运动检查。

• 实验室检查及辅助：磁共振成像（MRI）、计算机断层成像（CT）对患者的大脑进行扫描，可以确定大脑病变的范围，有利于闭锁综合征的确诊。

诊断

• 根据典型临床表现以及头部MRI检查，可以明确诊断。美国康复医学会于1995年制定的诊断标准为：

• 能够持续睁眼。

• 保留有基本认知能力。

• 失声或重度发声过弱。

• 四肢瘫痪或四肢轻瘫。

• 主要交流模式是眼球垂直或横向运动，或是上眼睑眨动。

• 病情严重，难以判断意识状态时，脑电图检查，尤其是长程脑电图有助于鉴别诊断。也可通过PET发现代谢变化，进行辅助诊断。

鉴别诊断

• 一些其他疾病也可能出现仅能用睁闭眼表达自己意识而四肢瘫痪的症状，容易与闭锁综合征相混淆，这些疾病包括持续性植物状态、真正的意识障碍如昏迷、昏睡等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

治疗

• 闭锁综合征要采取综合治疗措施。

• 密切监测生命体征和内环境变化

  • 患者脑干损害，生命体征易波动不稳定。及时发现病情变化对于降低死亡率极其重要。还要警惕多器官功能障碍综合征的发生。

• 加强心理护理

  • 向患者解释病情的发生、发展过程，帮助患者建立康复的信心。必要时应给予抗抑郁、抗焦虑药物治疗。

• 鼓励信息交流

  • 鼓励患者通过接受和传递出信息。

• 充分营养支持

  • 患者有吞咽障碍，应鼻饲充分供给营养。鼻饲前应常规抽吸胃管，警惕应激性溃疡的发生。

• 减轻脑水肿

  • 急性期要警惕颅高压的发生，可予以甘露醇、甘油果糖、复方甘油注射液、七叶皂苷钠、利尿剂、白蛋白等药物。

• 神经保护剂

  • 可选择使用胞磷胆碱、依达拉奉、奥拉西坦、吡拉西坦、神经节苷脂、三磷酸胞苷二钠、人尿激肽原酶、尼莫地平等。目前仍然没有任何一种神经保护剂的疗效具有确切的循证医学证据。

• 防治肺部感染

  • 肺部感染是闭锁综合征患者的主要并发症和死亡原因。应用适当的抗生素。严格做好口腔护理，及时彻底吸出鼻、口和咽喉部的分泌物，警惕舌后坠。保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，防止坠积性肺炎。痰液黏稠时可予以雾化治疗。必要时及时行气管切开。

• 防治泌尿系感染

  • 留置尿管期间持续夹管、定时放尿，以训练膀胱的收缩功能。

危害

• 可出现以下并发症：

• 窒息。

• 吸入性肺炎。

• 尿路感染。

• 消化道出血。

• 压疮。

预后

• 非血管性病因的康复多较血管性病因要好，发病4周内能恢复眼球水平运动的患者预后较好。闭锁综合征患者大多可不同程度地恢复远端手指或脚趾的活动，并可能向近端改善。

预防

• 提高健康意识：多进行体育锻炼，增强体质，戒除不良生活习惯。

• 保证充足睡眠。

• 积极控制心脑疾病的危险因素。

• 积极治疗原发病。