胸膜间皮瘤

就诊科室

• 胸外科、肿瘤科、呼吸内科

病因

• 大多数恶性间皮瘤发病是与石棉相关。

• 其他致病相关的危险因素，包括沸石、放射线、结核性胸膜瘢痕、慢性炎症、工业化合物接触、猿病毒40（SV40）等。

症状

• 胸膜间皮瘤的主要表现为胸痛。

• 早期可无明显症状。若肿瘤增大压迫肺组织，可出现相应症状。

• 局限型者可无明显不适或仅有胸痛。弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、呼吸困难、干咳等。

• 晚期病人出现厌食、消瘦、全身衰竭等症状。

检查

• 确诊胸膜间皮瘤需要影像学和组织病理学检查。

胸部X线检查

• 对于无症状的胸膜间皮瘤者，多通过体检时胸部X线检查发现。

• X线表现无特异性改变，术前确诊有困难。

胸部CT检查

• CT对胸膜间皮瘤有较大诊断价值。

• 若CT发现有胸膜腔孤立性结节，要考虑局限型间皮瘤可能。

• 弥漫型胸膜间皮瘤除了发现胸膜弥漫增厚的病灶外，还可对周围脏器是否出现转移做出评估。

组织病理学检查

• 多为有创的检查，是胸膜间皮瘤的诊断金标准。

• 获得组织材料的方法有病灶穿刺、胸腔积液脱落细胞、手术切除病灶等。

诊断

• 医生主要根据临床表现、影像学检查和组织病理学检查等诊断胸膜间皮瘤。

• 影像学检查可作为初步的诊断依据。

• B超或CT引导下的细针穿刺活检创伤小，可作为诊断用，但所取组织少，确诊率相对较差。

• 胸腔镜作为一种相对微创的手术，可在直视下安全而准确取检，阳性率更高，取检组织更多，更利于诊断。

分型

• 大体上可分为良性和恶性。

• 具体的病理分类：病理可分为上皮性、纤维型、混合型三大类。

分期

• 目前常用的分期方法为国际间皮瘤学会（IMIG）的TNM分期。

• 原发肿瘤（T）

  • T1a：肿瘤局限于同侧壁层胸膜，包括纵隔和膈胸膜，脏层胸膜未受累；T1b：肿瘤局限于同侧壁层胸膜，包括纵隔和膈胸膜，脏层胸膜有散在病灶。

  • T2：肿瘤侵犯同侧各胸膜表面（壁层、纵隔、膈、脏层），并有以下至少一点：膈肌受累，或脏层胸膜有肿瘤融合（包括叶间裂）或脏层胸膜肿瘤扩展至其下肺实质。

  • T3：局限的进展期肿瘤，但仍有可能切除。肿瘤侵犯整个同侧胸膜表面（壁层、纵隔、膈、脏层），并有以下至少一点：胸内筋膜受累；扩展至纵隔脂肪；或扩展至胸壁软组织，心包非透壁受累。

  • T4：局限的进展期肿瘤，不能手术切除。肿瘤侵犯整个同侧胸膜表面（壁层、纵隔、膈、脏层），并有以下至少一点：弥漫的或多发的胸壁肿瘤，有或无肋骨受累；肿瘤直接跨膈侵犯；直接扩展到对侧胸膜；直接扩展到一个或多个纵隔器官；直接侵犯椎体；肿瘤侵犯心包脏层，伴或不伴有心包积液；或肿瘤侵犯到心肌。

• 淋巴结（N）

  • N0：无淋巴结转移。

  • N1：同侧肺门淋巴结转移。

  • N2：隆突下或者同侧纵隔淋巴结转移。

  • N3：对侧纵隔，对侧乳内动脉淋巴结，同侧或对策锁骨上淋巴结有转移。

• 远处转移（M )

  • M0：无远处转移，无胸外淋巴结转移。

  • M1：远处转移。

• 病理分期

  • Ⅰa期：T1aN0M0。Ⅰb期：T1bN0M0。

  • Ⅱ期：T2N0M0。

  • Ⅲ期：T3N0-3M0,T1-4N1-2M0。

  • Ⅳ期：T4N0-3M0-1,T1-4N3M0-1,M1。

鉴别诊断

• 胸膜间皮瘤需要与周围性肺癌、结核性胸膜炎、胸膜转移瘤等相鉴别。

• 胸膜转移性肿瘤与胸膜间皮瘤较难鉴别，胸膜上可见各自分离的多个小结节状阴影者以胸膜转移性肿瘤可能性较大，而具有弥漫性的胸膜增厚伴连续驼峰状大结节阴影者则胸膜间皮瘤可能性较大。

• 胸膜结核、胸膜转移瘤可有原发病灶的症状和体征，胸膜间皮瘤者有石棉暴露史。

• 组织病理学检查是诊断与鉴别诊断的关键。

治疗

• 胸膜间皮瘤只要依靠手术治疗和放射治疗（放疗）、化学药物治疗（化疗）为主的综合治疗。

放疗、化疗

• 弥漫型间皮瘤切除术后可配合进行化疗和放疗，

• 全身化疗对于大多数间皮瘤患者是最佳的选择。

• 培美曲塞联合铂类是第一个被美国食品和药品监督管理局（FDA）批准的用于间皮瘤治疗的标准治疗方案，但是治疗开始的最佳时间和治疗合适的周期还存在争论。

• 吉西他滨联合顺铂是另一种可选择的方案。

手术治疗

• 手术的主要目的是切除所有肉眼可见的肿块，但很难消除全部残余显微瘤。

• 对于胸液无法控制者，可采用胸膜固定或粘连术、胸腔镜下胸膜切除术等灶。

危害

• 恶性胸膜间皮瘤恶性程度高，死亡率高。

• 可引起相应部位的症状，主要为局部的压迫症状，影响生活质量。

• 恶性者会发生转移，多以邻近的胸腔脏器多见。

预后

• 弥漫型间皮瘤的中位生存期为8～14个月。

• 上皮型的预后要好于其他病理类型。

• 其他预后好的指标包括年龄<55岁、Ⅰ期、血小板计数正常和诊断时无胸痛症状等。

• 欧洲癌症研究和治疗学会制订的预后评分系统，认为差的体能状态、白细胞增多、男性、肉瘤样组织亚型等是预后差的标志。

预防

• 避免长时间暴露在有石棉的环境中，注意防护。