P血型系统 （人类血型系统之一）

简介

P血型的抗原存在于人体的细胞膜中，不会出现在分泌物中，且不仅局限于红细胞，还分布在不同的白细胞、血小板、巨核细胞、内皮细胞、成纤维细胞，以及消化道和泌尿生殖系统的平滑肌细胞上。一些肿瘤细胞和恶性细胞系还显示出增加的P和Pk糖脂含量。

人们有一个误区，觉得人类只有ABO血型，实际上人类的血型非常复杂，几乎没有两个人的血型完全相同，在一百万人中，只有极少数人的血型是相似的，ABO血型只是其中最常见和最重要的类型。在欧洲每百万人中约有5.8例这种特殊的P血型，而在中国汉族人群中，这种血型的分布频率低于百万分之一。

P血型由于会在人体中产生一种抗PP1PK抗体可能会引起新生儿溶血性输血反应，导致新生儿溶血病，同时P血型的女性也更容易出现自发性流产的情况。

发现历程

P血型是在1927年被兰德施泰纳（Landsteiner）和莱文（Levine）发现的，在将人类红细胞注射到兔子体内后，首次发现。由于字母M、N和O已经被使用过，因此被命名为了P血型系统。1951年Levine等在1例胃腺癌病人中发现了抗-Tja抗体，1955年桑格（Sanger）证明了Tja抗原属于P血型系统。1959年马思森（Mastson）又发现了Pk抗原，次年蒂皮特(Tippett）发现Luke抗体。

分子生物学

P血型系统是由P、P1和Pk等等位基因组成。P和P1抗原是由一个名为B3GALNT1（β-1,3-N-乙酰半乳糖胺基转移酶1）的基因产生的，而Pk抗原则是由一个名为A4GALT（α1,4-半乳糖基转移酶）的基因产生的。

组成类型

P血型系统中有五种表型：P1、P2、P1k、P2k和p（之前被称为Tj(a−)）。其中最常见的是P1表型，它显示了所有三种P抗原，P2表型包含P和Pk抗原，是P系统中第二常见的表型，而P1k表型（包含P1和Pk抗原）、P2k表型（仅包含Pk抗原）以及p表型（没有任何抗原）非常的罕见。

在人类中，P血型系统的P抗原是细胞膜的成分，且仅存在于细胞膜中，不会出现在分泌物中。P抗原不仅局限于红细胞，还在不同的白细胞群体、血小板、巨核细胞、内皮细胞、成纤维细胞，以及消化道和泌尿生殖系统的平滑肌细胞上被检测到。某些肿瘤细胞和恶性细胞系显示出增加的P和Pk糖脂含量。P血型系统的P抗原也被发现存在于各种动物物种中。在斑鸠蛋的卵黄蛋白中发现了强烈的P1(+Pk)活性。另一个P1(+Pk)活性物质来源是从含有棘球绦虫幼虫的细粒棘球蚴囊中提取的液体。此外，P1特异性物质也被发现存在于蚯蚓和蛔虫的提取物中。

血型误区

常见血型

很多人认为人类只有四种血型：A型、B型、O型和AB型，这就是我们通常说的ABO血型。但实际上，人类的血型非常复杂，除了同卵双胞胎外，几乎没有两个人的血型完全相同。专家们通过测算发现，在一百万人口中可能只有八个人的血型是相似的。ABO血型只是人类红细胞血型系统中最常见和最重要的类型，这个系统之所以被广泛使用，是因为它简单、实用、多数人是ABO血型。

P型与p型

P血型作为一个系统，有P1型，P2型和p型等血型。“p型血”是指血液中同时具有P1、P、Pk三种抗体，血型概率是俗称“熊猫血”的Rh阴性血的千分之一。其中P1型是很常见的，像P1型的人在人群中占到80％，p型是非常罕见的。其中P1型和P2型的抗体呈阳性，而p型则没有这种抗体，在表达上“P”和“p”含义不同，不能通用。

出现概率

欧洲地区每百万人中大约有5.8例这种特殊的血型，而在中国汉族人群中，这种血型的分布频率低于百万分之一。P血型与通常所说的熊猫血也就是RhD(-)血型相比，这种血型更为罕见，甚至不到RhD(-)血型的千分之一。在中国，只有不到十例这种血型的发现记录，大部分发现这种血型的案例都是P型血的女性。极少数人的红细胞缺乏P1、P以及Pk抗原，称为P表型。对于这些人来说，血液中会出现一种强有力的溶血性IgM抗体，这种抗体具有抗P1、P以及Pk特异性，被称为抗Tja抗体。当这些人需要输血时，如果接受了携带P1、P或Pk抗原的血液，可能会引发严重的溶血反应。抗Tja抗体与P妇女妊娠早期发生的习惯性流产相关。

P1抗原在不同人和人群中的分布差异很大。在白种人中，大约有80%的人具有P1抗原，而在亚洲人中，只有约30%的人携带P1抗原。中国汉族人群中，P1Pk1占据了约39.67%的比例，而P1Pk2则占据了约60.33%的比例。

2023年12月，江苏泰州新发现1例小p血型。并且此稀有的小p血型中发现了全球尚未发现的一种核苷酸序列，并被基因库分配序列号：OR900206。这次发现极具临床价值。

血型鉴定

现在的P血型系统很容易检测，跟检测ABO血型系统一样，一两分钟就可以完成。目前检测ABO血型，往往通过试管离心或者试纸等方法就可以完成。使用抗P1试剂可以区分P1型和P2型血型。对于一份标本，需要用三个不同批号的抗P1血清进行鉴定。试验的温度会根据所用的抗血清而定，最好选择一种在低室温（15℃）下反应良好的血清。如果室温太低（4℃），其他冷凝集可能会影响试验结果。P血型鉴定可以使用玻片法或试管法进行，两种方法均可。

临床意义

婴幼儿的P1抗原尚未发育成熟，在约7岁后P1抗原逐渐发育成熟。P1抗原存在于红细胞、淋巴细胞、粒细胞以及单核细胞表面。人血清的抗-P1一般是冷抗体,凝集反应很弱，一般在25°C以上不出现凝集反应，因此很少有临床意义，一般不会引起溶血反应，输血时不必选择P1抗原阴性血。

关联疾病

P血型在人体中产生的抗PP1PK抗体可能会引起溶血性输血反应，导致新生儿溶血病。同时拥有这种P血型的女性也容易出现自发性流产的情况。除了会有溶血反应之外，还会出现微小病毒B19、阵发性寒冷性血红蛋白尿症这三种疾病。

相关病例

楷楷是一名四岁的孩子，前段时间腿上出现了不少淤青，家长一开始认为只是普通的磕碰，但后来孩子的肚子上也出现了异常。2022年11月6号，在去浙大儿院湖滨院区就诊后，孩子被诊断为急性淋巴细胞白血病，幸好病情处于康复概率较高的低危阶段，但在准备进行治疗时，医院发现了另一个棘手的问题：楷楷的血型是p型血，这种血型在全国范围内非常罕见。医院积极寻找匹配的血库，但却未找到这种特殊的血型。该新闻发布后，不少该血型的好心人前来献血。11月16号晚上十点半，患者楷楷已经输上血了。

注释

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