感音神经性聋 （感音神经性聋）

就诊科室

• 耳鼻咽喉科

病因

• 感音神经性聋的病因很多。一些造成听力下降的感音神经性聋（如突发性聋）的原因尚未明确。引起感音神经性聋的因素如下：

• 先天性因素：患儿在胚胎发育期、围产期或分娩时受到母体感染、中毒或外伤等病理因素的影响而引起的耳聋。

• 遗传性因素：由来自亲代的致聋基因，或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常或代谢障碍，以致出现听功能不良。

• 人体老化：是老年患者出现的感音神经性聋（老年性聋）的原因。

• 传染病：腮腺炎、麻疹、水痘、疟疾、梅毒等可以造成双耳感音神经性聋。

• 药物中毒：诸如链霉素、庆大霉素等氨基糖苷类抗生素和顺铂、卡波、氮芥等抗肿瘤药物可以导致药物使用者双耳感音神经性聋。

• 噪音：可以造成噪音性聋。

• 创伤：可以导致耳部司听觉的神经受损。

• 全身系统慢性疾病：甲状腺功能减退、糖尿病、高血压和高脂血症等可以引起听力下降。

症状

• 感音神经性聋可出现听力下降：

• 典型表现

  • 为不同程度的听力下降。先天遗传性聋、老年性聋、耳毒性聋多表现为双侧对称性听力下降。其他类型可以表现出单侧或双侧的感音神经性听力下降。可以是高频听力下降或全频听力下降，当有复合因素存在时，听力下降的表现会更加复杂。

• 其他表现

  • 不同类型的感音神经性聋可以伴随不同程度的耳鸣、言语分辨能力减退和眩晕。此外，根据其致病原因不同，还可以伴随原发疾病的有关症状。

检查

• 诊断感音神经性聋主要依据体格检查及相关辅助检查：

• 体格检查

  • 通过患者体格检查，初步判断可能为此病。

• 纯音测听

  • 可以检查出听力下降。

• 声阻抗

  • 该项检查对于本病的诊断有辅助作用。

• 听觉脑干诱发电位

  • 通过检测波形电位变化检测听力下降趋势，对诊断本病有辅助作用。

• 耳声发射

  • 在中度以下听力损失时可以引出畸变产物耳声发射。当听力损失超过40 dB，多数无法引出畸变产物耳声发射。罹患听神经病时畸变产物耳声发射可以引出。

• 40 Hz相关电位

  • 有助于判断中至低频的客观听阈；重度或极重度听力损失时可以无法引出。

• 听觉多频稳态诱发电位

  • 适用于镇静状态下的儿童和婴幼儿，有助于判断不同频率的客观听阈。

• 影像学检查

  • 通过高分辨率颞骨CT检查、颅脑MRI、内耳MRI水成像、听神经成像等技术有助于了解耳及颅脑结构。

诊断

• 诊断感音神经性聋主要依据病史询问、症状体征及相关检查进行诊断。

• 病史询问：通过对患者病史资料询问，发现患者有过类似病史。

• 纯音测听：气导和骨导听力一致性降低，一般没有气—骨导差。

• 声阻抗：多数是A型鼓室曲线，可以引出镫骨肌反射，可以出现重振现象。

• 听觉脑干诱发电位：可以出现波Ⅰ和（或）波Ⅴ潜伏期延长，也可以出现Ⅰ～Ⅴ间期正常、缩短或延长，听力下降超过一定程度或听神经病时听觉脑干诱发电位可以无法引出。

• 耳声发射：在中度以下听力损失时可以引出畸变产物耳声发射，如果听力损失超过40dB多数无法引出畸变产物耳声发射，罹患听神经病时畸变产物耳声发射可以引出。

• 40Hz相关电位：有助于判断中至低频的客观听阈，重度或极重度听力损失时可以无法引出。

• 听觉多频稳态诱发电位：有助于判断不同频率的客观听阈。

鉴别诊断

• 感音神经性聋需要与传导性聋、功能性聋相鉴别，感音神经性聋与其他两种疾病症状相同，容易混淆。

• 需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。

• 医生主要通过病史询问、临床检查、听力功能测试检查等结果，排除其他疾病，作出诊断。

治疗

• 感音神经性聋的治疗方法主要是药物治疗、手术治疗、助听器治疗。

• 药物治疗

  • 发病早期尽早选用激素等药物进行治疗，以免听力进一步下降。

• 手术治疗

  • 通过手术，将耳蜗植入器植入耳中，帮助极重度听力障碍者获得听力。

• 助听器治疗

  • 利用助听器，帮助听力障碍者恢复听力，达到或接近正常听力水平。

危害

• 对患者听力造成较大损伤，对患者工作生活产生很大影响。

• 有听力下降不可逆转的可能。

• 有听力进一步下降、甚至全聋的可能。

• 对患者心理造成较大压力。

预后

• 影响感音神经性聋治疗效果的因素很多，如感音神经性聋的类型、年龄、是否有症状及合并症、基础身体状况等。

• 早期、规范治疗，可以避免听力进一步损伤，获得较好的治疗效果。

预防

• 进入噪音污染的环境，需佩戴耳塞。

• 避免近亲结婚。

• 做好产前基因筛查。

• 避免应用耳毒性药物。

• 保持身心愉悦。

• 保持合理规律的生活方式。