霍奇金淋巴瘤 （霍奇金淋巴瘤）

就诊科室

• 内科、血液科、肿瘤科。

病因

• 霍奇金淋巴瘤病因不明，可能与病毒感染、遗传因素和其他免疫性疾病有关。

• 病毒感染

  • 可能引起霍奇金淋巴瘤的病毒包括EB病毒、人类免疫缺陷病毒、人疱疹病毒-6、麻疹病毒等。

• 遗传因素

  • 有霍奇金淋巴瘤家族史的人群患霍奇金淋巴瘤的风险比其他人高。

• 其他免疫性疾病

  • 移植后应用免疫抑制剂的患者、先天性免疫缺陷者及自身免疫性疾病患者，患霍奇金淋巴瘤的风险轻度增加。

症状

• 霍奇金淋巴瘤患者的颈部常有触之无痛的肿物，还会出现发热、盗汗、体重下降、局部或全身皮肤瘙痒等，部分患者还可能出现疱疹，少数患者可能因淋巴结压迫邻近器官，或者病变牵连到淋巴结以外的器官而引起相应的其他症状。

常见表现

• 颈部无痛性肿物

• 发热

• 盗汗

• 体重下降

• 皮肤瘙痒

• 疱疹

其他表现

• 骨痛

• 右上腹疼痛

• 皮肤、黏膜及巩膜（俗称眼白）发黄

• 持续性干咳

• 胸闷

• 呼吸困难

检查

• 怀疑患霍奇金淋巴瘤时，需要做颈部触诊等体格检查，血常规、血生化等实验室检查，淋巴结活检、骨髓穿刺、淋巴细胞分化抗原检测等病理学检查，以及B超、X线检查、CT、PET-CT等影像学检查，帮助诊断疾病。

体格检查

• 医生对患者颈部和其他部位进行触诊，可了解有无肿大的淋巴结，可初步了解患者病情。

实验室检查

血常规

• 可了解患者白细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及单核细胞数量是否正常，了解有无贫血等，有助于医生对患者病情进行初步判断。

血生化

• 乳酸脱氢酶有助于推断患者预后情况。

• 血清碱性磷酸酶或血钙可了解病变有无侵犯骨骼。

• β2微球蛋白与肿瘤对患者的危害程度相关。

病理学检查

• 淋巴结活检

  • 可在显微镜下观察淋巴结的结构、淋巴结内的细胞形态等，可用于确诊霍奇金淋巴瘤。

• 骨髓穿刺

  • 骨髓穿刺可以明确肿瘤是否侵犯骨髓组织。

• 淋巴细胞分化抗原检测

  • 可以为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据。

影像学检查

• B超

  • B超检查可以发现体格检查时难以发现的肿大淋巴结。

• X线检查

  • 胸部X线检查可了解胸腔内是否有病变，如纵隔、肺门有无形态变化，肺部有无病变，有无胸水等。

• CT

  • 胸部CT检查可确定患者纵隔与肺门有无肿大的淋巴结，及其大小、确切位置等，有无压迫气管、血管和邻近肺组织，还可了解有无胸腔积液、心包积液、胸壁肿块等。

• PET-CT

  • PET-CT可对淋巴瘤病灶进行定位，有助于对患者疾病准确分期和治疗效果进行全面评估，是重要的影像学检查方法。

诊断

• 霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查。

• 进行性、无痛性淋巴结肿大的患者，需要做淋巴结印片、病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。

• 怀疑患皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检或印片。

• 伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变的患者，可做骨髓活检和涂片寻找R-S细胞，了解骨髓受累的情况。

• 在病理诊断后还需要根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等确定病变范围，明确临床分期，制定正确治疗方案。

分型

• 霍奇金淋巴瘤根据组织病理学不同，可分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤两类。经典型霍奇金淋巴瘤又可分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞减少型四类。

霍奇金淋巴瘤如何分期的

• 霍奇金淋巴瘤一般根据肿瘤累及范围分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

• Ⅰ期：病变局限于一个淋巴结区或一个淋巴结外器官或部位。

• Ⅱ期：病变局限于膈肌同侧的两个或两个以上的淋巴结区，或直接蔓延至相邻的淋巴结外器官或部位。

• Ⅲ期：累及膈肌两侧的淋巴结区，或再累及一个淋巴结外器官或部位。

• Ⅳ期：弥漫或播散性累及一个或多个淋巴结外器官，如肝和骨髓等。

鉴别诊断

• 霍奇金淋巴瘤和淋巴结炎、脓毒血症、嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症，以及相应器官的其他恶性肿瘤有着类似的症状，需要做实验室检查、影像学检查、病理检查等帮助诊断疾病。

• 在出现颈部无痛性肿物、发热、盗汗、体重下降、局部或全身皮肤瘙痒等症状时，不要自行诊断和用药，以免病情加重，应该及时到医院就诊。

治疗

• 霍奇金淋巴瘤对化疗敏感，治疗方法采用化疗为主、放疗为辅的综合治疗。化疗即通过化学药物来杀灭癌细胞，以达到治疗目的。常用的药物有阿霉素、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪（氮烯咪胺）等。针对不同的分期和预后，须要采用不同的治疗方案。

• 早期（Ⅰ、Ⅱ期）预后良好的霍奇金淋巴瘤可用ABVD化疗2～4程加上受累野20～30Gy放疗。

• 早期（Ⅰ、Ⅱ期）预后不良的霍奇金淋巴瘤可用ABVD化疗4程加上受累野或者区域20～30Gy放疗。

• 晚期霍奇金淋巴瘤首选ABVD化疗6～8程，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存者还需放疗。

• 难治或者复发病例需要选用与原方案无交叉耐药的新方案，例如StanfordⅤ、BEACOPP、ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等进行治疗，在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。仍然不能控制病情的患者也可接受CD30单克隆抗体、PD-1/PDL-1抗体或者异基因造血干细胞移植治疗。

危害

• 霍奇金淋巴瘤引起的发热、盗汗、瘙痒等症状会影响患者的正常生活与工作，还可能扩散到其他淋巴结，甚至侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等，导致受累部位出现相应的其他症状。

转移性

• 霍奇金淋巴瘤会转移，最常见的转移方式是逐步侵犯附近的淋巴结或结外组织，晚期也可出现血行转移播散至全身。

预后

• 霍奇金淋巴瘤是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。一般身体状况较好的早期患者接受治疗后完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。分期、分型和患者自身情况可能影响疗效。

• 霍奇金淋巴瘤分期越早治疗效果越好。

• 淋巴细胞为主型和结节硬化型比混合细胞型治疗后效果较好，淋巴细胞耗竭型最差。

• 肿瘤对机体的损伤程度大、有全身症状以及年龄较大的患者影响治疗效果。

预防

• 霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制尚不明确，没有切实有效的方法能够预防其发生。下列措施可能对预防霍奇金淋巴瘤有所帮助。

• 预防EB病毒、人疱疹病毒-6、麻疹病毒等病毒感染，可在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯，按时接种疫苗等。

• 防治自身免疫缺陷疾病，如自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。

• 保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，保持肿瘤免疫监控能力。