幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴全身多脏器功能损害。可以细分为全身型幼年特发性关节炎、多关节型类风湿因子阴性关节炎、多关节型类风湿因子阳性关节炎、少关节型关节炎、银屑病关节炎、附着点炎相关性关节炎和未分化关节炎7个亚型。少关节型幼年特发性关节炎是最常见亚型,其次是多关节型和全身型,前两者好发于女孩,全身型的发病没有性别差异。病因和发病机制尚不清楚,可能由免疫遗传和外部触发因素共同引起。幼年特发性关节炎临床表现多种多样,不同亚型关节炎临床表现不同,主要累及关节、皮肤和皮下组织、眼睛、肾脏、血液、呼吸、神经、消化、循环等多系统。典型表现是关节疼痛、肿胀和活动受限,并伴有全身多系统受累,关节炎是诊断幼年特发性关节炎的必要条件,轻者表现为局部皮肤的轻微发热或发红,重者表现为关节红、肿、热、痛和功能丧失。大多数患儿还可表现为厌食、体重减轻、生长发育停滞、类风湿结节、皮疹。幼年特发性关节炎无特效治疗方法,应采取综合治疗。治疗目的是:缓解病情;防治或减少关节损害,最大限度保持其功能状态;治疗全身的并发症,促进患儿正常的生长发育和心理发展。若不及时、规范治疗,可导致关节畸形和关节功能丧失,严重影响患儿生活质量。未及时控制病情或激素使用不当,可能导致生长发育迟缓。部分发生葡萄膜炎的患儿可能失明。还可能导致心理社会适应障碍。幼年特发性关节炎预后差异较大,预后与类型、严重程度、治疗是否及时有关。

本页面主要目录有关于幼年特发性关节炎的:就诊科室、病因、症状、检查、诊断、鉴别诊断、治疗、危害、预后、预防等介绍

中文名

幼年特发性关节炎

外文名

juvenile idiopathic arthritis

别名

JIA

病原学

遗传

季节分布

四季

是否传染病

症状表现

发热、皮疹、对称性肿胀、压痛和晨僵、肝脾及淋巴结肿大等

就诊科室

内科

显状部位

关节

多发人群

4岁以上儿童

就诊科室

  • 风湿免疫科或内科、康复科、骨科或外科、精神心理科

病因

  • 幼年特发性关节炎的具体病因尚未有明确定论,但目前认为本病的发生主要与以下几方面因素有关:

  • 基因遗传因素可能导致患病的危险性升高。

  • 感染因素,如细菌(沙门菌属、志贺菌、空肠弯曲菌、链球菌和耶尔森菌)、病毒(风疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、EB病毒以及细小病毒B19)、支原体和衣原体可能与发病和进展有关。

  • 环境因素和生活方式的改变:寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等与发病率增加有关。

  • 作为一种自身免疫性疾病,幼年特发性关节炎主要由各种免疫环节激发后介导而引起。

症状

  • 凡是全身症状或关节病变持续6周以上,都需要考虑本病。儿童的关节炎疼痛很难识别,幼年特发性关节炎患儿可能表现为易激惹、关节触痛、运动时关节疼痛。

典型症状

  • 典型症状为关节炎表现,即关节内肿胀或有以下两种或多种表现,运动幅度受限、触痛或运动疼痛、产热增加或出现红斑。不同亚型关节炎特点不同。

  • 少关节型:发病后6个月内累及关节数目≤4个,主要影响膝关节和踝关节。

  • 多关节型:双侧上下肢受累关节数目≥5个,类似成人类风湿性关节炎表现,可有类风湿结节表现。

  • 全身型:常为多关节炎表现,膝关节最常见。

  • 银屑病关节炎:多位非对称关节炎,大小关节均可受累。

  • 附着点炎相关性:常为下肢大关节不对称受累和腰部、臀部疼痛、僵硬。

其他症状

  • 生长和发育迟缓

  • 皮下结节

  • 发热

    • 体温骤升骤降,高热时可伴有乏力、食欲减退等症状,热退后如常,可见于全身型幼年特发性关节炎。

  • 皮疹

    • 高热时出现,退热后消失,最常见于躯干及肢体近端皮肤红色麻疹样丘疹。

  • 葡萄膜炎

    • 有眼红、疼痛、畏光、流泪等表现,可发生于少关节型、银屑病性和附着点炎相关性幼年特发性关节炎。

  • 贫血症状

    • 如头昏、乏力、困倦、耳鸣、面色苍白等。

检查

实验室检查

  • 血常规

    • 如白细胞、红细胞、血小板数量等,可了解有无贫血等。

  • 炎症指标

    • 如血沉、C反应蛋白、铁蛋白水平等,异常时常反映全身或关节炎症的严重程度。

  • 血清免疫学检查

    • 幼年特发性关节炎患儿往往有免疫学异常表现,有类风湿因子阳性,抗瓜氨酸蛋白抗体阳性、高免疫球蛋白血症等。

影像学检查

  • 包括X线检查、磁共振成像、超声学检查,是协助诊断幼年特发性关节炎的主要手段之一,磁共振对关节早期变化比X线更敏感。

关节病理检查

  • 主要根据关节滑液的细胞和生化检查与其他类型关节炎进行鉴别。

诊断

  • 幼年特发性关节炎是排他性诊断,国际上有公认的分类标准。临床中主要依据患者受累关节的部位和数量、其他临床表现、血清学和影像学表现等,排除其他疾病后,做出诊断和分型。

鉴别诊断

  • 以关节受累为主的幼年特发性关节炎鉴别

    • 化脓性关节炎、反应性关节炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、其他风湿性疾病合并关节炎、低丙种球蛋白血症致关节炎、莱姆病、生长痛等。

  • 全身型幼年特发性关节炎鉴别

    • 感染性疾病、白血病、神经母细胞瘤、自身炎症性疾病、高IgD综合征、其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、川崎病和其他原发性血管炎。

治疗

  • 治疗方案是根据患儿疾病亚型、病情严重程度、疾病活动情况及受累器官情况综合评估制定。目前尚无治疗手段可“根治”该疾病,主要以改善症状,延缓病情进展、促进正常发育为治疗目标。

  • 非甾体类抗炎药

    • 可单独应用于少关节型关节炎。

    • 单独使用可改善炎症和疼痛,不能延缓或阻止关节破坏。

    • 与成人比,儿童胃肠道副作用较轻。

  • 氨甲蝶呤等改善病情抗风湿药

    • 包括氨甲蝶呤、柳氮磺胺吡啶、来氟米特、羟氯喹等。

    • 可用于少关节型、多关节型和全身型幼年特发性关节炎等。

    • 氨甲蝶呤6~12周起效。

    • 氨甲蝶呤主要副作用为白细胞下降,谷丙转氨酶升高,可予叶酸缓解副作用。

  • 肿瘤坏死因子拮抗剂

    • 包括依那西普、阿达木单抗、英夫利昔单抗。

    • 用于氨甲蝶呤治疗不理想、有预后不良因素或病情较重患儿。

  • 糖皮质激素

    • 用于全身症状严重,改善病情抗风湿药作用尚未起效,或者伴有葡萄膜炎的患儿。

    • 可引起患儿皮质醇增多、生长发育迟缓、骨质疏松,并且可能无法阻止关节破坏。

  • 其他

    • 定期裂隙灯检查,检测葡萄膜炎。

    • 膳食评估和辅导,确保适当钙、维生素D、蛋白质和热量摄入。

    • 康复训练可改善患儿关节活动,避免肌肉挛缩,改善肌力。

危害

  • 若不及时、规范治疗,阻止疾病的进展,患儿晚期常因关节结构破坏而出现关节畸形和关节功能丧失,严重影响患儿生活质量。

  • 部分发生葡萄膜炎的患儿最终可能失明。

  • 未及时控制病情或激素使用不当,可导致生长发育迟缓。

  • 可能导致心理社会适应障碍。

预后

  • 幼年特发性关节炎虽不能被治愈,但经过积极治疗后症状可得到有效控制。治疗效果取决于其类型、严重程度、治疗是否及时。如少关节炎型、多关节炎型幼年特发性关节炎有可能导致患儿出现残疾;少关节型和银屑病关节炎可能导致失明;全身型除的可能导致患儿出现残疾外,还可能导致死亡。

预防

  • 对疾病有初步认识和了解,出现症状即可早诊断、早治疗。

  • 适当加强锻炼,保持身心健康。

条目合集

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