老年急性髓系白血病是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓系细胞异常增生为主要特征。病因不明,可能与环境、放射线、化学致癌物质接触有关。临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等。多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。治疗方法多采用化疗、骨髓移植,并辅以支持治疗。常规化疗难以治愈。老年人大多一般情况较差,常合并心、肝、肾等重要脏器疾病,预后较差。

本页面主要目录有关于老年急性髓系白血病的:就诊科室、病因、症状、检查、诊断、鉴别诊断、治疗、危害、预后、预防、参考文献等介绍

就诊科室

  • 血液内科。

病因

  • 病因不明,可能与环境、接触放射线、化学致癌物质有关。研究发现,老年急性髓系白血病可能是遗传因素和环境因素共同作用的结果。

症状

  • 老年急性髓系白血病一般起病急、进展快,常有进行性加重的贫血症状。其次是出血,老年急性髓系白血病患者有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜下出血较易见,患者还可出现发热和感染及白血病细胞浸润表现,如骨骼疼痛、淋巴结肿大、、肝脾大、皮疹皮下结节、牙龈增生、头面部肿物等。

检查

  • 主要以实验室检查为主,如血象、骨髓象、细胞组织化学染色、染色体检查等。也是分型的主要依据。

  • 血象:不同程度的贫血和血小板减少极常见(占75%~95%);半数急性髓系白血病患者白细胞数增高,多在10×10⁹/L~100×10⁹/L之间,还有病例甚至>100×10⁹/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者白细胞数常<4.0×10⁹/L。

  • 骨髓象:多数患者骨髓增生极度活跃,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在20%以上。如胞质内发现Auer小体,更有助于排除急性淋巴细胞白血病而确诊为急性髓系白血病。

  • 细胞组织化学染色:在与急性淋巴细胞白血病的鉴别中有重要价值,如急性髓系白血病POX染色阳性,而急性淋巴细胞白血病糖原染色阳性。

  • 染色体检查:急性髓系白血病伴有染色体异常。常见的重现性染色体异常有t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q21)和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11),与良好预后相关。

诊断

  • 根据典型的临床表现和实验室检查来确诊该病。

  • 血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为老年急性髓系白血病。

  • 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q21)时,即使原始细胞<20%,也应诊断为老年急性髓系白血病。

鉴别诊断

  • 主要鉴别急性髓系白血病不同的类型,如M1-M7,特别是急性早幼粒细胞白血病M3是必须要尽早鉴别的,因为M3的治疗与其他急性髓系白血病不同,预后也不同。

  • 急性髓系白血病需要和急性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征鉴别。

治疗

化疗

  • 非M3的老年急性髓系白血病诱导治疗方案为“DA3+7”方案,即柔红霉素和阿糖胞苷,也可用去甲氧柔红霉素、米托蒽醌等药物代替柔红霉素。

  • 缓解后巩固治疗多采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C)为主的方案

  • 难治复发的患者需要更换该患者未曾用过的方案治疗。

  • 在化疗期间需要积极给予鞘内化疗,以预防和治疗中枢神经系统白血病。

  • 急性早幼粒细胞白血病M3的患者需要诱导分化和诱导凋亡治疗,再根据病情给予化疗,即维甲酸/亚砷酸±蒽环类药物为主的治疗,预后较其他类型急性髓系白血病好。

  • 老年急性髓系白血病可尝试去甲基化药物治疗。

  • 另外有条件的患者可积极参加新药临床试验。

支持治疗

  • 老年急性髓系白血病的支持治疗非常重要,需要做好以下几点:

  • 加强护理:严重贫血和血小板减少时,需要卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。

  • 积极防治感染:加强个人卫生,积极预防感染。如果已经存在感染,则需要积极的抗感染治疗,包括抗细菌治疗、抗真菌治疗、抗病毒治疗等。

  • 成分输血治疗:严重贫血和严重血小板减少的患者,需要及时给予悬浮红细胞输注及机采血小板输注。

  • 化疗并发症的治疗:需要止吐、碱化、水化、降尿酸治疗,积极预防肿瘤溶解综合征,维持水电解质平衡。

  • 重要脏器功能保护:保肝治疗,保护心肌治疗等。

造血干细胞移植

  • 老年急性髓系白血病的干细胞移植报道较少。

危害

  • 正常造血受到抑制,造成贫血、出血、感染。

  • 白血病细胞浸润全身各个组织器官,造成功能衰竭。

  • 反复化疗造成重要脏器功能受损。

  • 常规化疗难以治愈,大多患者最终病情复发进展。

  • 严重感染是患者死亡的主要原因。

预后

  • 老年急性髓系白血病预后差。

预防

  • 减少与X射线和其他有害放射线的接触机会。长期从事射线工作的人员,如医生,应做好个人的防护工作,孕妇应尽量减少不必要的检查,以免伤害自己的健康.也累及胎儿,不过偶尔的X线检查,基本上不会对身体造成伤害。

  • 科学用药。用药要在医生的指导下进行,不可随意用药或长期用药,尤其是用氯霉素、细胞毒类抗癌药等药物时更要小心谨慎。

  • 减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,很容易诱发白血病。因此化工工人一定要注意加强自我保护。

  • 曾经患过恶性肿瘤且接受过放化疗的患者,应警惕急性髓系白血病作为第二肿瘤发生。

  • 患有骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤的患者,应规范治疗监测,警惕进展为急性髓系白血病。

参考文献

  • [1] 韩俏。地西他滨治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的临床效果[J].中国保健营养,2019,29(36):274

  • [2] 王战芳,张芳芳,王敏芳, 等。比阿培南经验性治疗老年急性髓系白血病粒细胞缺乏并发热疗效观察[J].临床研究,2019,27(12):58-59.

  • [3] 兰灵,孙乃同,单学赟。原发免疫性血小板减少症4年后转变急性髓系白血病一例[J].中国基层医药,2019,26(23):2912-2913. DOI:10.3760/cma.j.issn.1008-6706.2019.23.024.

  • [4] 毛建平,薛连国,贾韬, 等。老年急性髓系白血病诱导治疗的疗效及预后[J].中国老年学杂志,2019,39(22):5475-5480. DOI:10.3969/j.issn.1005-9202.2019.22.026.

  • [5] 李巍,马西虎,秦兰。复方苦参注射液联合化疗治疗急性髓系白血病的临床研究[J].现代中西医结合杂志,2019,28(33):3736-3738,3742. DOI:10.3969/j.issn.1008-8849.2019.33.023.

  • [6] 王婧婧,王超,闫晓爽, 等.188例急性髓系白血病M2型患者的临床特征及预后分析[J].中国实验血液学杂志,2019,27(5):1360-1366. DOI:10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2019.05.002.

  • [7] 徐玥玥。地西他滨联合预激方案治疗老年急性髓系白血病的效果与安全性[J].中外女性健康研究,2019,(21):59,61.

  • [8] 王卫敏,姜中兴,孙玲, 等。老年急性髓系白血病患者的临床特征和预后因素分析[J].中华老年医学杂志,2019,38(9):1018-1023. DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2019.09.015.

  • [9] 王建祥,顾闰夏。急性髓系白血病的靶向治疗进展[J].山东大学学报(医学版),2019,57(7):6-12. DOI:10.6040/j.issn.1671-7554.0.2019.191.