溶血性尿毒综合征

就诊科室

• 肾内科或内科

病因

• 本病病因不明，可能与遗传、感染、药物、免疫缺陷病等有关。

遗传

• 原发性溶血性尿毒综合征为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。

感染

• 大肠杆菌

• 志贺痢疾杆菌Ⅰ型

• 肺炎双球菌

• 空肠弯曲菌

• 柯萨奇病毒

免疫缺陷病

• 无丙种球蛋白血症

• 先天性胸腺发育不全

药物

• 环孢素

• 丝裂霉素

• 避孕药

其他

• 常合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。

症状

• 大多数溶血性尿毒综合征患者有前驱症状，如腹泻、腹痛、呕吐及食欲缺乏等。前驱期后可出现面色苍白、头晕、乏力、皮肤黏膜出血等。

前驱期表现

• 前驱期持续3～16天（平均7天）。

• 腹痛

• 食欲缺乏

• 呕吐

• 腹泻（可为血性腹泻）

• 咳嗽

• 发热

间歇期表现

• 前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。

• 苍白

• 虚弱

• 皮肤黏膜有出血点

• 黑便

• 呕血

• 无尿

• 少尿或血尿

• 皮肤、巩膜发黄

• 头痛

检查

• 确诊溶血性尿毒综合征需要做血常规、凝血因子检查、尿常规、肾功能检查等。

血常规

• 可了解红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板的水平是否正常，有助于了解患者的全身状况，判断有无溶血性贫血、感染及血小板减少。

凝血因子检查

• 可以了解凝血因子水平有无异常，其结果与与病期关系密切，有助于判断病情。

尿常规

• 可了解尿中有无红细胞、白细胞、蛋白质等，可初步了解肾功能有无异常。

肾功能检查

• 可了解血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）、内生肌酐清除率等是否正常，较尿常规可以更详细地了解肾功能。

诊断

• 医生根据症状、血常规、凝血因子检查、肾功能检查等可以诊断溶血性尿毒综合征。

• 患者有腹泻、腹痛、呕吐及食欲缺乏等前驱期症状，后出现黑便、呕血、皮肤黏膜有出血点等。

• 血常规：血小板减少、血红蛋白下降明显、网织红细胞明显增高，血清胆红素增高等。

• 凝血因子检查：早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。

• 肾功能检查可见尿肌酐升高。

鉴别诊断

• 溶血性尿毒综合征需要和免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、灾难性抗磷脂综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性肾小球肾炎等疾病相区别。

• 如果出现腹泻、腹痛、呕吐、食欲缺乏、皮肤有出血点等症状时，要及时去医院就诊，不可以自行诊断。

• 医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

治疗

• 本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析。

透析治疗

• 透析治疗的适应症有：

• 24小时无尿。

• 血肌酐（BUN）迅速升高。

• 严重水负荷过重，如充血性心力衰竭及容量性高血压而对呋塞米无反应者。

• 电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾＞6mmol/L。

抗凝治疗

• 抗血小板凝聚药：阿司匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。

其他治疗

• 血浆置换

• 输血

危害

• 患病后出现溶血性贫血和弥散性血管内凝血，部分患者可出现急性肾衰竭，危及生命。

• 急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。

• 慢性期可出现慢性肾功能不全，神经系统损害后遗症如智力低下、肢体瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。

预后

• 本病预后较差，早期诊断和治疗可以最大程度地保护肾功能。

预防

• 避免滥用药物，如环孢素、丝裂霉素及避孕药等。

• 积极治疗某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全。