“多巴反应性肌张力不全”与脑瘫的区别是什么？

　　刘书勤——北京京军脑瘫医院(儿内科)副主任医师

　　“多巴反应性肌张力不全”其实叫多巴反应性肌张力障碍，由于本病发病率较低，国内报道较少，因此一开始由于和脑瘫的症状极为相似，也常会被误诊为是脑瘫等疾病，结果因耽误了治疗而最终影响了患儿的生活质量。

　　如何区分多巴反应性肌张力不全和脑瘫呢?

　　1、病因

　　脑瘫的产生是因为在孕期到出生后一个月内，大脑受到非进行性损伤，而引起的综合征。

　　多巴反应性肌张力障碍(DRD)的产生是因为受遗传疾病影响，导致的GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏，进而机体多巴胺合成减少。归根结底，多巴反应性肌张力障碍属于遗传病，而脑瘫不是，有家族史的可以甄别。

　　2、症状

　　因为多巴反应性肌张力障碍和脑瘫的表现症状极为相似，因此只能从部分方面进行判断。

　　多巴反应性肌张力障碍通常首发于下肢，而脑瘫表现无确定性，并且多巴反应性肌张力障碍发病有一个特点，一般在早上或午后症状很轻微，运动后或晚间加重。

　　脑瘫症状一般比较稳定，不受时间影响，同时脑瘫一般还可能伴有智力低下、惊厥及情绪障碍。

　　3、检查

　　脑瘫通常脑电图、诱发电位、颅脑CT、MRI等检查中会提示一定问题，而多巴反应性肌张力障碍这些检查项目均正常，同时脑瘫患儿对多巴制剂无反应，多巴反应性肌张力障碍患者对多巴制剂反应显著。